病症,其他,常见病
Plummer-Vinson综合征又称Paterson-Kelly综合征、Sideropenic Dysphagia综合征或缺铁性吞咽困难,是一种发病机制尚不明确的消化系统罕见病。目前认为其发病可能与铁缺乏、营养不良、B族维生素缺乏、自身免疫、胃黏膜损害等造成食管动力障碍有关,主要表现为吞咽困难及缺铁性贫血,亦可伴有消瘦、舌乳头消失、口角皲裂、匙状指甲、脾大等,食道影像学可见食道前壁有膜性蹼改变,如果不进行治疗将在颈段食道处出现环状瘢痕性狭窄,并引起高度的吞咽困难,甚至演化成癌变,必须严密追踪观察。目前临床表现、血液学和食管影像学检查是诊断和鉴别缺铁性吞咽困难的主要手段。
Plummer-Vinson综合征临床表现主要为吞咽困难、咽部异物感,吞咽困难呈间歇性,不伴疼痛,常发展为持续性。多见缺铁性贫血表现,如食欲缺乏、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)、脾大甚至巨脾及脱发。还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型黏膜赘片。
1、吞咽困难
多数是在吃硬食时出现,吃流食无症状。患者感到有食物停留在上胸部。
2、缺铁性贫血
呈低色素小细胞性贫血,患者表现为患部皮肤黏膜苍白。红细胞大小、形态、数目皆可正常,而血色素常下降至50%以下,血浆铁含量降低。
3、食管蹼
多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型黏膜赘片。
1、舌炎、口角炎
初起时,唇部变薄、变小,甚至使口不能像正常一样张大,口腔、咽部及食管的黏膜均可发生萎缩,舌乳头也变平。显著发炎时,唇及舌皆肿胀发红,并且有触痛、舌部灼热感、口唇干裂、口角皲裂。
2、匙状指(趾)
指甲营养不良、无光泽、变脆;指甲凹陷。
3、眼部表现
可伴有结膜苍白、眼睛干燥、眼角皲裂。
4、其他
患者面部可发生皮脂溢性皮炎。约25%的患者有中度的脾脏肿大。
1、胃炎、慢性腹泻
患者长期吞咽困难,导致胃酸缺乏,呈慢性低酸性或缺酸胃炎;患者常不能随意进食,有的会发生慢性腹泻。
2、口腔癌、咽癌、食道癌
长期的吞咽困难不经治疗很可能会演化成咽部、食道的癌症,部分患者还有并发口腔癌的可能。
患者出现间歇性、无痛性吞咽固体食物困难的情况,应及时就医。就医时,医生会询问病史,询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征,之后可能会建议做血象检查、骨髓象检查、血清铁检查、血清转铁蛋白检查、尿常规检查、粪便潜血检查、免疫学检查、食管吞钡X线检查、食管内窥镜检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
医生对患者会进行仔细的体格检查,观察患者面容有无贫血貌、脾区范围是否正常,以及皮肤、口、舌、指甲有无异常。大部分患者可能存在贫血貌,皮肤黏膜苍白,有些患者可能会出现口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失、匙状指(趾)、脾大甚至巨脾。
1、血象检查
可作为诊断贫血程度和贫血类型的依据。
(1)呈小细胞低色素性贫血,MCV(平均红细胞体积)小于80fl;MCH(平均红细胞血红蛋白量)小于26pg;MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)小于32%。
(2)血片中可见红细胞大小不一,体积小者多见,其中心淡染区扩大。
(3)网织红细胞计数正常或轻度增多;白细胞和血小板计数可正常或减低,成人因慢性失血导致缺铁性贫血者,可见血小板计数增高。
2、血清铁检查
检测血液中铁的含量,确定贫血的类型及程度。
3、血清转铁蛋白检查
反映红细胞内缺铁的程度,缺乏铁时异常升高。
4、尿常规检查
检查是否存在泌尿系统出血。
5、粪便潜血检查
检查是否存在消化道出血。
6、骨髓象检查
可明确贫血的原因。取少量骨髓涂片后镜下观察,可见骨髓增生活跃,以红系增生为主,幼红细胞体积较小,边缘不整齐,胞浆区变窄,而胞核染色质致密,有血红蛋白形成不良的表现,粒系和巨核系细胞通常无显著改变。但在有明确缺铁病史和其他实验室指标支持时,可不必须进行骨髓检查。
7、免疫学检查
用来排除免疫系统疾病。
1、食管吞钡X线检查
食管X线钡餐检查可观察钡剂有无滞留,以判断病变为梗阻性或肌蠕动失常性。必要时采用气钡双重造影了解食管黏膜皱襞改变。如疑有蹼,需依靠荧光电影检查,常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。检查前患者需服用一定剂量的钡剂,然后在X线下进行检查。
2、食管内窥镜检查
医生使用一根带有摄像头的管道从喉咙和食管通过,可直接观察到食管病变,如食管黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡或息肉、癌肿等。Plummer-Vinson综合征可发现光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。
食管黏膜组织活检是诊断食管疾病的主要方法,医生会在食管内窥镜下,从病变处取少部分组织,并送往实验室进行分析。Plummer-Vinson综合征组织学检查黏膜下组织可见萎缩性变化,黏膜表面呈过度角化和向黏膜下有炎症细胞浸润,甚至有基层纤维化。
Plummer-Vinson综合征有比较典型的临床表现,但仅仅依靠临床表现不能确诊。血常规、铁代谢检查有助于病因的诊断,怀疑自身免疫引发的患者应该进行免疫学检测;食管吞钡X线检查、食管内窥镜检查可以帮助医生确诊。在诊断过程中,医生需排除慢性咽炎、癔球症、贲门失弛缓症、食管狭窄、食管癌等疾病。
1、病史
可能有胃次全切除术、萎缩性胃炎、痔疮、缺铁性贫血等病史。
2、症状
间歇性与无疼痛的吞咽困难、咽部异物感、食欲缺乏、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)、脱发,还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。
3、体征
脾大甚至巨脾。
4、辅助检查
(1)血常规:缺铁性小细胞低色素性贫血。
(2)食管吞钡X线检查:常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。
(3)食管内窥镜检查:可发现光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。
1、慢性咽炎
慢性咽炎为咽黏膜、黏膜下及淋巴组织的慢性炎症。弥漫性咽部炎症常为上呼吸道慢性炎症的一部分;局限性咽部炎症则多为咽淋巴组织炎症。本病在临床中常见,病程长,症状容易反复发作。临床表现、血液学检查可以鉴别二者,慢性咽炎主要局限在咽部,可伴有疼痛,大多数患者无贫血指征。
2、癔球证
此类患者可在吞咽食物时出现癔球感。癔球感是在咽部有阻塞和异物黏附等不适的感觉,咽部犹如含球,故称癔球感。中医称癔球感为梅核气。此症状多见于中年女性,于吞咽动作时常感觉明显,而进食时,尤其进干食时,症状反而减轻或消失,故不影响进食,也不伴有其他症状。食管镜检查往往不能发现异常情况。
3、贲门失弛缓症
贲门失弛缓症患者通常表现为固体和液体食物都难以吞咽,且症状不是间歇性的(不同于食管蹼/环)。贲门失弛缓症的食管吞钡造影表现包括食管扩张、胃食管连接部狭窄(呈鸟嘴样外观)、蠕动停止和钡剂排空延迟。上消化道内镜可见食管扩张,其中含有残留的食物和液体。下食管括约肌不会自发松开让内镜轻松通过,但用内镜轻轻施压通常便能通过。
4、食管狭窄
食管狭窄的轴向长度比食管蹼和食管环长,且末端呈锥形;与肌性食管环不同,食管狭窄时管腔直径不会随蠕动而改变。
5、食管癌
食管癌或胃贲门癌时,吞咽困难为快速进展性,初期为固体吞咽困难,随后发展为液体吞咽困难。此外,患者可能有胸痛、吞咽痛、贫血、厌食和显著的体重减轻。病理学检查可鉴别二者。
Plummer-Vinson综合征的治疗目的是延缓或阻滞病变的进展,降低癌变风险,改善患者的临床症状。治疗上主要是纠正铁和B族维生素的缺乏。
食物应多样化,避免偏食,注意补充多种营养物质。
1、铁剂
改善缺铁性贫血,如无机铁硫酸亚铁、有机铁右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、多糖铁复合物、富马酸亚铁、血红素铁多肽、羰基铁、柠檬酸铁、抗坏血酸亚铁和琥珀酸亚铁。
2、复合维生素B、维生素A
复合维生素B和维生素A可改善缺铁性贫血。
无机铁硫酸亚铁、有机铁右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、多糖铁复合物、富马酸亚铁、血红素铁多肽、羰基铁、柠檬酸铁、抗坏血酸亚铁、琥珀酸亚铁、复合维生素B、维生素A
对于Plummer-Vinson综合征患者,补铁可使吞咽困难在血液系统异常纠正前就迅速缓解。一般无需手术治疗,但食管腔严重阻塞的患者可能还需扩张食管。
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
对于Plummer-Vinson综合征患者,补铁可使吞咽困难在血液系统异常纠正前就迅速缓解。部分患者食道影像学可见食道前壁有膜性蹼改变,如果不进行治疗将在颈段食道处出现环状瘢痕性狭窄,并引起高度的吞咽困难,甚至演化成癌变,必须严密追踪观察。
1、多数重度患者有明显的头晕、头痛、乏力和疲倦,可影响其正常的生活与工作。
2、少数患者可并发口腔癌、咽癌、食管癌。
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
一般轻中度患者补充铁剂可达到临床治愈,重度患者可能转变为食管癌。
暂无大样本数据研究。
由缺铁性贫血引发的吞咽困难,在补充铁剂彻底改善贫血后,不会再复发。
良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时患者应遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,定期复查,防止疾病进展或复发。
1、心理特点
(1)患者大多为40岁以上的女性,且该病多发生在术后,病程长,患者容易出现抑郁、悲观的心理。
(2)患者易出现吞咽困难、乏力、口角炎、舌炎等症状影响生活质量,可出现焦虑情绪。
(3)Plummer-Vinson综合征具有癌变的风险,患者对疾病过分忧虑,担心癌变,出现恐惧心理。
2、护理措施
(1)患者自身要保持良好的心态,乐观面对,积极接受和配合治疗。
(2)家属对疾病的认识及态度对患者的心理影响较大,家属要多关心和体贴患者,营造一个良好的情感环境,使患者保持心情愉快,早日康复。
1、严格遵循医嘱用药,学习药物的正确用法,同时注意不可擅自停药或更改剂量。
2、如用药后出现身体不适,应立刻停药,及时就医,并在医生指导下进行药物调整,以免耽误治疗。
3、补充铁剂患者用药后可能对胃肠道黏膜具有一定刺激,为减少刺激可在饭后服用。
4、服铁剂期间大便会变成黑色,这是由于铁剂在肠道细菌作用下变成硫化铁所致,不必过于担心和焦虑。
1、适当运动,增强机体免疫力。
2、规律作息,保证充足睡眠,避免熬夜、过度劳累。
3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。
4、注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加感染的风险。
5、均衡饮食。
Plummer-Vinson综合征长期不治疗会有咽部、食管癌变的可能,应高度重视,定期复查。
Plummer-Vinson综合征的发生、复发与不合理的饮食习惯息息相关。患者在积极配合治疗的同时,应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。
1、调整就餐时间,规律进餐,纠正不良的饮食习惯,如偏食、挑食等。
2、吃容易消化的食物,吃饭时要细嚼慢咽,增加咀嚼次数,彻底咬碎食物,减少食物造成的损伤和刺激,保护有病的食管黏膜,同时有利于消化、吸收。
3、采用铁制炊具,对预防和纠正缺铁性贫血均有益处。
4、注意营养丰富,均衡糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类,保证比例合适、搭配适当。
5、在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、芝麻酱、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血、肝、腰等内脏;注意维生素C和维生素B族的补充,包括维生素B12和叶酸;适量增加新鲜蔬菜和水果,如番茄、茄子、红枣、绿叶蔬菜,帮助铁的吸收。
1、限制脂肪的摄入。过量的脂肪摄入,有可能会抑制人体的造血功能,同时影响铁质的吸收。
2、忌油炸以及不易消化的食物。油炸食物所含营养成分损失,且不容易被消化吸收,有可能会造成肠道的功能紊乱,加重肠道营养成分的吸收障碍。
3、忌饮浓茶、咖啡。茶叶和咖啡中都含有抑制铁吸收的物质。同时避免食用影响铁吸收率的富含草酸、植酸、鞣酸的食物,如菠菜、苋菜、空心菜等。
4、少喝牛奶。牛奶中铁的含量比较低,钙、磷的含量比较高,牛奶中的钙和磷会和人体内的铁形成不溶性的含铁化合物,使人体内的铁更显不足。
5、减少乳类、谷类食物的摄入,以防抑制机体对铁的吸收。
6、忌烟酒,忌生冷、辛辣、过硬的食物,以免对食管造成刺激。
7、不宜食用碱性食物。碱性环境不利于铁质吸收,胃酸缺乏也会影响食物中游离铁的转化,因此缺铁性贫血患者应尽量少吃馒头、荞麦面等碱性食物。
1、预防缺铁性贫血
(1)婴幼儿需合理喂养,并及早添加含铁量及铁吸收率高的辅食品。
(2)青少年应纠正偏食,并定期查、治寄生虫感染。
(3)对于早产儿、孕妇、哺乳期妇女、胃切除者和反复献血者,可预防性补充铁剂。
(4)出现月经过多情况的妇女,应积极调理身体。
(5)存在肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群,可积极治疗原发疾病,以避免贫血的发生。
(6)同时注意精神的调节,情志失调日久可影响脾胃的功能,进而导致铁的吸收不足,引起贫血。
2、建立健康的生活方式、养成良好的饮食习惯
(1)按时就餐,纠正不良的饮食习惯,保证营养均衡。
(2)戒烟、戒酒,减少酒精和尼古丁对食管黏膜的刺激。
(3)多参加体育锻炼,提高机体抵抗力。
1、长期存在乏力、易疲劳。
2、频繁出现不明原因的头晕、头痛、眼花及耳鸣。
3、自感心悸、心率加快。
4、伴面容消瘦、皮肤苍白无血色。
5、间歇性、无痛性硬食吞咽困难。
6、出现口角皲裂,以及舌、唇肿胀疼痛。
7、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
1、出现吞咽困难一般建议先到消化内科或耳鼻咽喉科就诊。
2、出现头晕、乏力、皮肤苍白、匙状甲可先去血液内科就诊。
3、出现口角炎、口唇发炎肿痛、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失建议去口腔科就诊。
4、面部有相关皮炎表现可以先去皮肤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会检查患者的口腔、咽喉等,建议患者保持口腔清洁。
3、医生可能会检查患者的胸部、腹部等,建议患者衣着宽松。
4、若考虑进行食管镜检查,注意检查前禁食6~8小时。
5、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
6、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
7、病情严重、年老体弱、未成年的患者可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您是否有头晕、乏力、心慌,并伴有吃硬食吞咽困难等症状?这些症状是什么时候出现的?
2、平时什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您以前有过类似的症状吗?是什么原因引起的?
4、您是否还有其他不适?比如口角皲裂,以及唇、舌肿胀疼痛?
5、自从不舒服以来,饮食完全受限还是可以进食一点?睡眠怎么样?大小便怎么样?
6、近期吃过什么刺激性的食物吗,如带刺的、坚硬的?
7、近期进食不干净的食物了吗?接触什么不干净的东西了吗?身体有没有发生感染?
8、近期口腔、咽喉、食管、胃等有没有受到过什么外伤?既往有没有受过外伤或做过手术?
9、是否有肿瘤性疾病和慢性消化道疾病的病史?
10、有无异常出血情况,如月经过多、痔疮出血或流鼻血等?
11、之前参加过献血吗?多久献一次血?
12、自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?
13、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?
14、您是否吸烟喝酒?是否喜吃辛辣刺激的食物?
1、我发生吞咽困难最可能的原因是什么?吞咽困难和头晕、乏力有什么关系?
2、是否还有其他可能的原因?
3、我需要做哪些检查?
4、我需要住院吗?
5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?
6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?
7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?治疗的下一步是什么?需要我怎么配合?
8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?
9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?
10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?