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Plummer-Vinson综合征(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

Plummer-Vinson综合征又称Paterson-Kelly综合征、Sideropenic Dysphagia综合征或缺铁性吞咽困难,是一种发机制尚不明确的消化系统罕见。目前认为其发可能与铁缺乏、营养不良、B族维生素缺乏、自身免疫、胃黏膜损害等造成食管动力障碍有关,主要表现为吞咽困难及缺铁性贫血,亦可伴有消瘦、舌乳头消失、口角皲裂、匙状指甲、脾大等,食道影像学可见食道前壁有膜性蹼改变,如果不进行治疗将在颈段食道处出现环状瘢痕性狭窄,并引起高度的吞咽困难,甚至演化成癌变,必须严密追踪观察。目前临床表现、血液学和食管影像学检查是诊断和鉴别缺铁性吞咽困难的主要手段。

病因

症状

总述

Plummer-Vinson综合征临床表现主要为吞咽困难、咽部异物感,吞咽困难呈间歇性,不伴疼痛,常发展为持续性。多见缺铁性贫血表现,如食欲缺乏、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)、脾大甚至巨脾及脱发。还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型黏膜赘片。

典型症状

1、吞咽困难

多数是在吃硬食时出现,吃流食无症状。患者感到有食物停留在上胸部。

2、缺铁性贫血

呈低色素小细胞性贫血,患者表现为患部皮肤黏膜苍白。红细胞大小、形态、数目皆可正常,而血色素常下降至50%以下,血浆铁含量降低。

3、食管蹼

多数患者X线及食管镜检查发现咽下部、食管上部有隔膜型黏膜赘片。

伴随症状

1、舌炎、口角炎

初起时,唇部变薄、变小,甚至使口不能像正常一样张大,口腔、咽部及食管的黏膜均可发生萎缩,舌乳头也变平。显著发炎时,唇及舌皆肿胀发红,并且有触痛、舌部灼热感、口唇干裂、口角皲裂。

2、匙状指(趾)

指甲营养不良、无光泽、变脆;指甲凹陷。

3、眼部表现

可伴有结膜苍白、眼睛干燥、眼角皲裂。

4、其他

患者面部可发生皮脂溢性皮炎。约25%的患者有中度的脾脏肿大。

并发症

1、胃炎、慢性腹泻

患者长期吞咽困难,导致胃酸缺乏,呈慢性低酸性或缺酸胃炎;患者常不能随意进食,有的会发生慢性腹泻。

2、口腔癌、咽癌、食道癌

长期的吞咽困难不经治疗很可能会演化成咽部、食道的癌症,部分患者还有并发口腔癌的可能。

病症

检查

预计检查

患者出现间歇性、无痛性吞咽固体食物困难的情况,应及时就医。就医时,医生会询问病史,询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征,之后可能会建议做血象检查、骨髓象检查、血清铁检查、血清转铁蛋白检查、尿常规检查、粪便潜血检查、免疫学检查、食管吞钡X线检查、食管内窥镜检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

医生对患者会进行仔细的体格检查,观察患者面容有无贫血貌、脾区范围是否正常,以及皮肤、口、舌、指甲有无异常。大部分患者可能存在贫血貌,皮肤黏膜苍白,有些患者可能会出现口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失、匙状指(趾)、脾大甚至巨脾。

实验室检查

1、血象检查

可作为诊断贫血程度和贫血类型的依据。

(1)呈小细胞低色素性贫血,MCV(平均红细胞体积)小于80fl;MCH(平均红细胞血红蛋白量)小于26pg;MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)小于32%。

(2)血片中可见红细胞大小不一,体积小者多见,其中心淡染区扩大。

(3)网织红细胞计数正常或轻度增多;白细胞和血小板计数可正常或减低,成人因慢性失血导致缺铁性贫血者,可见血小板计数增高。

2、血清铁检查

检测血液中铁的含量,确定贫血的类型及程度。

3、血清转铁蛋白检查

反映红细胞内缺铁的程度,缺乏铁时异常升高。

4、尿常规检查

检查是否存在泌尿系统出血。

5、粪便潜血检查

检查是否存在消化道出血。

6、骨髓象检查

可明确贫血的原因。取少量骨髓涂片后镜下观察,可见骨髓增生活跃,以红系增生为主,幼红细胞体积较小,边缘不整齐,胞浆区变窄,而胞核染色质致密,有血红蛋白形成不良的表现,粒系和巨核系细胞通常无显著改变。但在有明确缺铁病史和其他实验室指标支持时,可不必须进行骨髓检查。

7、免疫学检查

用来排除免疫系统疾病。

影像学检查

1、食管吞钡X线检查

食管X线钡餐检查可观察钡剂有无滞留,以判断病变为梗阻性或肌蠕动失常性。必要时采用气钡双重造影了解食管黏膜皱襞改变。如疑有蹼,需依靠荧光电影检查,常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。检查前患者需服用一定剂量的钡剂,然后在X线下进行检查。

2、食管内窥镜检查

医生使用一根带有摄像头的管道从喉咙和食管通过,可直接观察到食管病变,如食管黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡或息肉、癌肿等。Plummer-Vinson综合征可发现光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。

病理检查

食管黏膜组织活检是诊断食管疾病的主要方法,医生会在食管内窥镜下,从病变处取少部分组织,并送往实验室进行分析。Plummer-Vinson综合征组织学检查黏膜下组织可见萎缩性变化,黏膜表面呈过度角化和向黏膜下有炎症细胞浸润,甚至有基层纤维化。

就医

诊断

诊断原则

Plummer-Vinson综合征有比较典型的临床表现,但仅仅依靠临床表现不能确诊。血常规、铁代谢检查有助于病因的诊断,怀疑自身免疫引发的患者应该进行免疫学检测;食管吞钡X线检查、食管内窥镜检查可以帮助医生确诊。在诊断过程中,医生需排除慢性咽炎、癔球症、贲门失弛缓症、食管狭窄、食管癌等疾病。

诊断依据

1、病史

可能有胃次全切除术、萎缩性胃炎、痔疮、缺铁性贫血等病史。

2、症状

间歇性与无疼痛的吞咽困难、咽部异物感、食欲缺乏、乏力、心悸、苍白、匙状指(趾)、脱发,还常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失。

3、体征

脾大甚至巨脾。

4、辅助检查

(1)血常规:缺铁性小细胞低色素性贫血。

(2)食管吞钡X线检查:常在上食管侧位前壁发现偏心性,宽度不足2mm的蹼。

(3)食管内窥镜检查:可发现光滑的、有色的隔膜状孔,有偏心的开口,位于环咽肌水平以下,薄膜状蹼。

鉴别诊断

1、慢性咽炎

慢性咽炎为咽黏膜、黏膜下及淋巴组织的慢性炎症。弥漫性咽部炎症常为上呼吸道慢性炎症的一部分;局限性咽部炎症则多为咽淋巴组织炎症。本病在临床中常见,病程长,症状容易反复发作。临床表现、血液学检查可以鉴别二者,慢性咽炎主要局限在咽部,可伴有疼痛,大多数患者无贫血指征。

2、癔球证

此类患者可在吞咽食物时出现癔球感。癔球感是在咽部有阻塞和异物黏附等不适的感觉,咽部犹如含球,故称癔球感。中医称癔球感为梅核气。此症状多见于中年女性,于吞咽动作时常感觉明显,而进食时,尤其进干食时,症状反而减轻或消失,故不影响进食,也不伴有其他症状。食管镜检查往往不能发现异常情况。

3、贲门失弛缓症

贲门失弛缓症患者通常表现为固体和液体食物都难以吞咽,且症状不是间歇性的(不同于食管蹼/环)。贲门失弛缓症的食管吞钡造影表现包括食管扩张、胃食管连接部狭窄(呈鸟嘴样外观)、蠕动停止和钡剂排空延迟。上消化道内镜可见食管扩张,其中含有残留的食物和液体。下食管括约肌不会自发松开让内镜轻松通过,但用内镜轻轻施压通常便能通过。

4、食管狭窄

食管狭窄的轴向长度比食管蹼和食管环长,且末端呈锥形;与肌性食管环不同,食管狭窄时管腔直径不会随蠕动而改变。

5、食管癌

食管癌或胃贲门癌时,吞咽困难为快速进展性,初期为固体吞咽困难,随后发展为液体吞咽困难。此外,患者可能有胸痛、吞咽痛、贫血、厌食和显著的体重减轻。病理学检查可鉴别二者。

治疗

治疗原则

Plummer-Vinson综合征的治疗目的是延缓或阻滞病变的进展,降低癌变风险,改善患者的临床症状。治疗上主要是纠正铁和B族维生素的缺乏。

一般治疗

食物应多样化,避免偏食,注意补充多种营养物质。

药物治疗

1、铁剂

改善缺铁性贫血,如无机铁硫酸亚铁、有机铁右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、多糖铁复合物、富马酸亚铁、血红素铁多肽、羰基铁、柠檬酸铁、抗坏血酸亚铁和琥珀酸亚铁。

2、复合维生素B、维生素A

复合维生素B和维生素A可改善缺铁性贫血。

相关药品

无机铁硫酸亚铁、有机铁右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、多糖铁复合物、富马酸亚铁、血红素铁多肽、羰基铁、柠檬酸铁、抗坏血酸亚铁、琥珀酸亚铁、复合维生素B、维生素A

手术治疗

对于Plummer-Vinson综合征患者,补铁可使吞咽困难在血液系统异常纠正前就迅速缓解。一般无需手术治疗,但食管腔严重阻塞的患者可能还需扩张食管。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

对于Plummer-Vinson综合征患者,补铁可使吞咽困难在血液系统异常纠正前就迅速缓解。部分患者食道影像学可见食道前壁有膜性蹼改变,如果不进行治疗将在颈段食道处出现环状瘢痕性狭窄,并引起高度的吞咽困难,甚至演化成癌变,必须严密追踪观察。

危害性

1、多数重度患者有明显的头晕、头痛、乏力和疲倦,可影响其正常的生活与工作。

2、少数患者可并发口腔癌、咽癌、食管癌。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

一般轻中度患者补充铁剂可达到临床治愈,重度患者可能转变为食管癌。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

由缺铁性贫血引发的吞咽困难,在补充铁剂彻底改善贫血后,不会再复发。

注意

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义,家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。同时患者应遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,定期复查,防止疾病进展或复发。

心理护理

1、心理特点

(1)患者大多为40岁以上的女性,且该病多发生在术后,病程长,患者容易出现抑郁、悲观的心理。

(2)患者易出现吞咽困难、乏力、口角炎、舌炎等症状影响生活质量,可出现焦虑情绪。

(3)Plummer-Vinson综合征具有癌变的风险,患者对疾病过分忧虑,担心癌变,出现恐惧心理。

2、护理措施

(1)患者自身要保持良好的心态,乐观面对,积极接受和配合治疗。

(2)家属对疾病的认识及态度对患者的心理影响较大,家属要多关心和体贴患者,营造一个良好的情感环境,使患者保持心情愉快,早日康复。

用药护理

1、严格遵循医嘱用药,学习药物的正确用法,同时注意不可擅自停药或更改剂量。

2、如用药后出现身体不适,应立刻停药,及时就医,并在医生指导下进行药物调整,以免耽误治疗。

3、补充铁剂患者用药后可能对胃肠道黏膜具有一定刺激,为减少刺激可在饭后服用。

4、服铁剂期间大便会变成黑色,这是由于铁剂在肠道细菌作用下变成硫化铁所致,不必过于担心和焦虑。

生活管理

1、适当运动,增强机体免疫力。

2、规律作息,保证充足睡眠,避免熬夜、过度劳累。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情。

4、注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加感染的风险。

5、均衡饮食。

复诊须知

Plummer-Vinson综合征长期不治疗会有咽部、食管癌变的可能,应高度重视,定期复查。

饮食

饮食调理

Plummer-Vinson综合征的发生、复发与不合理的饮食习惯息息相关。患者在积极配合治疗的同时,应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。

饮食建议

1、调整就餐时间,规律进餐,纠正不良的饮食习惯,如偏食、挑食等。

2、吃容易消化的食物,吃饭时要细嚼慢咽,增加咀嚼次数,彻底咬碎食物,减少食物造成的损伤和刺激,保护有病的食管黏膜,同时有利于消化、吸收。

3、采用铁制炊具,对预防和纠正缺铁性贫血均有益处。

4、注意营养丰富,均衡糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类,保证比例合适、搭配适当。

5、在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物,如黑木耳、芝麻酱、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血、肝、腰等内脏;注意维生素C和维生素B族的补充,包括维生素B12和叶酸;适量增加新鲜蔬菜和水果,如番茄、茄子、红枣、绿叶蔬菜,帮助铁的吸收。

饮食禁忌

1、限制脂肪的摄入。过量的脂肪摄入,有可能会抑制人体的造血功能,同时影响铁质的吸收。

2、忌油炸以及不易消化的食物。油炸食物所含营养成分损失,且不容易被消化吸收,有可能会造成肠道的功能紊乱,加重肠道营养成分的吸收障碍。

3、忌饮浓茶、咖啡。茶叶和咖啡中都含有抑制铁吸收的物质。同时避免食用影响铁吸收率的富含草酸、植酸、鞣酸的食物,如菠菜、苋菜、空心菜等。

4、少喝牛奶。牛奶中铁的含量比较低,钙、磷的含量比较高,牛奶中的钙和磷会和人体内的铁形成不溶性的含铁化合物,使人体内的铁更显不足。

5、减少乳类、谷类食物的摄入,以防抑制机体对铁的吸收。

6、忌烟酒,忌生冷、辛辣、过硬的食物,以免对食管造成刺激。

7、不宜食用碱性食物。碱性环境不利于铁质吸收,胃酸缺乏也会影响食物中游离铁的转化,因此缺铁性贫血患者应尽量少吃馒头、荞麦面等碱性食物。

预防

预防措施

1、预防缺铁性贫血

(1)婴幼儿需合理喂养,并及早添加含铁量及铁吸收率高的辅食品。

(2)青少年应纠正偏食,并定期查、治寄生虫感染。

(3)对于早产儿、孕妇、哺乳期妇女、胃切除者和反复献血者,可预防性补充铁剂。

(4)出现月经过多情况的妇女,应积极调理身体。

(5)存在肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群,可积极治疗原发疾病,以避免贫血的发生。

(6)同时注意精神的调节,情志失调日久可影响脾胃的功能,进而导致铁的吸收不足,引起贫血。

2、建立健康的生活方式、养成良好的饮食习惯

(1)按时就餐,纠正不良的饮食习惯,保证营养均衡。

(2)戒烟、戒酒,减少酒精和尼古丁对食管黏膜的刺激。

(3)多参加体育锻炼,提高机体抵抗力。

就医指南

门诊指征

1、长期存在乏力、易疲劳。

2、频繁出现不明原因的头晕、头痛、眼花及耳鸣。

3、自感心悸、心率加快。

4、伴面容消瘦、皮肤苍白无血色。

5、间歇性、无痛性硬食吞咽困难。

6、出现口角皲裂,以及舌、唇肿胀疼痛。

7、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、出现吞咽困难一般建议先到消化内科或耳鼻咽喉科就诊。

2、出现头晕、乏力、皮肤苍白、匙状甲可先去血液内科就诊。

3、出现口角炎、口唇发炎肿痛、舌炎、舌光滑、萎缩、乳头消失建议去口腔科就诊。

4、面部有相关皮炎表现可以先去皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会检查患者的口腔、咽喉等,建议患者保持口腔清洁。

3、医生可能会检查患者的胸部、腹部等,建议患者衣着宽松。

4、若考虑进行食管镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

5、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

6、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

7、病情严重、年老体弱、未成年的患者可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您是否有头晕、乏力、心慌,并伴有吃硬食吞咽困难等症状?这些症状是什么时候出现的?

2、平时什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您以前有过类似的症状吗?是什么原因引起的?

4、您是否还有其他不适?比如口角皲裂,以及唇、舌肿胀疼痛?

5、自从不舒服以来,饮食完全受限还是可以进食一点?睡眠怎么样?大小便怎么样?

6、近期吃过什么刺激性的食物吗,如带刺的、坚硬的?

7、近期进食不干净的食物了吗?接触什么不干净的东西了吗?身体有没有发生感染?

8、近期口腔、咽喉、食管、胃等有没有受到过什么外伤?既往有没有受过外伤或做过手术?

9、是否有肿瘤性疾病和慢性消化道疾病的病史?

10、有无异常出血情况,如月经过多、痔疮出血或流鼻血等?

11、之前参加过献血吗?多久献一次血?

12、自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?

13、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?

14、您是否吸烟喝酒?是否喜吃辛辣刺激的食物?

患者可以问哪些问题

1、我发生吞咽困难最可能的原因是什么?吞咽困难和头晕、乏力有什么关系?

2、是否还有其他可能的原因?

3、我需要做哪些检查?

4、我需要住院吗?

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?

6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?

7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?治疗的下一步是什么?需要我怎么配合?

8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?

10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?

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