病因迄今未明确，低增生性急性白血病的发病可能与某种毒性物质的损害、骨髓微环境改变、骨髓造血干细胞抑制等有关。

急进型低增生性急性白血病患者的肝脾淋巴结肿大及胸骨压痛较突出；绝大数患者会出现不同部位的出血，以及头晕、气短、乏力、面色苍白等贫血症状；少数患者可能出现以发热、感染为临床特征。

1、出血

患者外周血中血小板长期低于正常范围的下限，会出现不同部位的出血，以皮肤瘀斑、瘀点，以及鼻出血、牙龈出血等症状多见，女性也有可能表现为月经过多。消化道、泌尿系出血少见，但后果严重。

2、贫血

患者外周血中血细胞长期低于正常范围的下限，不能为组织、器官提供充分的氧气，从而出现头晕、气短、乏力、面色苍白等症状。

3、发热和感染

患者外周血中粒细胞长期低于正常范围的下限，真菌感染的可能性逐渐增加，可能会出现发热和感染。

1、口腔黏膜炎

口腔黏膜的炎性和溃疡性病变，是造血干细胞移植术后最常见、具有潜在危险性的并发症之一。

2、肛周皮肤黏膜损伤

化疗后，胃肠道黏膜损伤导致频繁腹泻，同时粒细胞缺乏加重肛周感染的发生几率，导致肛周皮肤黏膜损伤，呈现感染、出血甚至败血症。

3、出血性膀胱炎

环磷酰胺的代谢产物丙烯醛对膀胱黏膜上皮产生损伤后，患者易出现尿路刺激征、血尿、排尿困难、腹痛等症状。

4、移植物抗宿主病

异基因造血干细胞移植后最常见的致命性并发症。

5、肝静脉闭塞病

移植术后肝微静脉或静脉窦内皮损伤导致微血管血栓广泛发生而形成闭塞，患者会出现肝区痛、黄疸、肝脏肿大、腹水和体重增加。

6、肺部疾病

包括肺部感染、间质性肺炎和弥漫性肺泡出血等出血性肺病等，临床典型表现为发热、呼吸困难和咯血等。

患者出现不明原因的发热、不同部位的出血以及头晕、乏力、面色苍白、气短等症状，应及时就医。就医时，在医生询问完病史后，首先对患者进行体格检查，判断有无异常体征，之后医生根据情况建议患者去做血常规、B超、核磁共振成像、骨髓象、骨髓活检、骨髓流式细胞学、骨髓染色体和融合基因等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会对患者进行胸部、腹部及淋巴结的触诊，以判断患者有无胸骨处的压痛和肝脾淋巴结的肿大。

血常规：大多数呈全血细胞减少，且十分明显，但血涂片很少出现白血病细胞，表现为非白血病性白血病。行外周血涂片时，至少应计数100个有核细胞。

1、腹部+淋巴结B超

患者需平躺在病床上，充分暴露待检查部位，医生会在待检查部位涂抹适量的耦合剂，用超声探头在检查部位游走，这时检查部位的情况就会显示在与B超机器连接的电脑显示屏上，根据图像信息判断有无肝脾淋巴结的肿大，以明确低增生性急性白血病的分类。

2、核磁共振成像

核磁共振成像是断层成像的一种，它利用磁共振现象从人体中获得电磁信号，并重建出人体信息，从而判断骨髓细胞面积的百分比。

1、骨髓象

即骨髓细胞学检查，选择合适的穿刺部位（髂脊、脊椎棘突、胸骨体等）进行常规消毒和局部麻醉，固定穿刺针在骨髓腔内并抽取0.1~0.2ml的骨髓液，将抽取的骨髓液制成涂片在显微镜下表现出的征象。骨髓增生低下，原始细胞占所有有核细胞≥30%。由于低增生性急性白血病骨髓较成熟的造血细胞比普通急性白血病和骨髓增生异常综合征少，而淋巴细胞则相对增多。因此，注意避免将淋巴细胞误认为是原始细胞。最好计数500个有核细胞，需多部位穿刺，以最大限度地减少误差。同时，观察红系、粒系和巨核系细胞形态，并进行骨髓铁染色检查，为鉴别骨髓增生异常综合征提供证据。

2、骨髓活检

即骨髓活体组织检查术，在髂骨处选择合适的部位进行常规消毒和局部麻醉，用特制的骨髓活检针进去骨髓腔取一小块约0.5~1cm的圆柱形骨髓组织来作病理学检查，弥补了骨髓穿刺术的不足。骨髓活检示造血组织增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。低增生性白血病的诊断需结合骨髓涂片和骨髓活检确诊。如用骨髓活检片行免疫组化CD34、CD33、CD117、抗髓过氧化物酶抗体检查，可提高原始粒细胞和幼稚前体细胞异常定位的检出率，有利于与低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血相鉴别。

3、骨髓流式细胞学

原理是在细胞分子水平上通过单克隆抗体对单个细胞进行多参数、快速的定量分析，可以确定原始细胞的有无和数量。

4、骨髓染色体和融合基因

除常规方法检测染色体以外，有条件最好用荧光原位杂交方法，可提高检出率。不像普通急性白血病和骨髓增生异常综合征有比较特异性的染色体，至目前为止，未见具有低增生性急性白血病诊断价值的染色体核型报道。

低增生性急性白血病的诊断仅依靠临床表现不能确诊，需结合骨髓涂片和骨髓活检确诊。血常规、B超、核磁共振成像、骨髓象、骨髓活检、骨髓流式细胞学等检查有助于低增生性急性白血病与其他疾病的鉴别诊断；骨髓染色体和融合基因有助于提高诊断的准确性。在诊断过程中，医生需排除再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征。

1、国内诊断标准

（1）临床表现

肝、脾、淋巴结一般不肿大。

（2）实验室检查

①外周血全血细胞减少，偶见原始细胞或幼稚细胞。

②两次以上不同部位骨髓检查均呈低增生性减低，有核细胞少，但原始细胞在30%以上。

③骨髓活体组织检查证实为本病。

2、国外诊断标准

（1）Nagai等建议的诊断标准

①外周血＞2系血细胞减少。

②骨髓细胞面积＜40%，骨髓凝块切片或骨髓活检或核磁共振成像证实。

③骨髓原始细胞占所有有核细胞＞30%。

④有白血病细胞的髓系标记，髓过氧化物酶阳性细胞≥3%，如＜3%或阴性，应有髓系特征的免疫标记证实（如CD13、CD33）。

（2）WHO诊断标准

①骨髓细胞面积＜20%。

②骨髓中原始细胞≥20%。

1、再生障碍性贫血

贫血、出血、感染、全血细胞减少及骨髓增生低下是再生障碍性贫血的主要特点，而这些与HAL类似。两者主要鉴别点是HAL骨髓涂片和（或）骨髓活检可找到白血病细胞，而再生障碍性贫血则主要为成熟的淋巴细胞。

2、骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合症中的难治性贫血伴原始细胞增多及难治性贫血版原始细胞增多转变型患者的骨髓，可有一定百分数的原始细胞，尤其是骨髓增生低下的骨髓增生异常综合症易和HAL混淆。原始细胞百分数≥30%为HAL，若＜30%则为难治性贫血伴原始细胞增多及难治性贫血版原始细胞增多转变型。病态造血HAL常缺如，或程度很轻，而骨髓增生异常综合症病态造血是诊断的必备条件。外周血和骨髓有更少的正常造血细胞和更多的淋巴下拨，体外培养集簇减少且可见很少的正常集落，支持HAL的诊断。活检中如找到巨核细胞、网硬蛋白染色阳性支持骨髓增生异常综合症诊断。

低增生性急性白血病患者多为骨髓增生低下的老年人，此类患者由于各组织脏器功能老化、并发一些其他系统的疾病等原因，对强烈化疗耐受较差，需采用小剂量化疗，但其缓解率较低。因此，为了进一步缓解患者症状，临床一般以支持疗法为主，仅少数病例（尤以年轻患者）用大剂量化疗。

1、有感染者予抗感染治疗。

2、贫血者应视其严重程度考虑输注红细胞悬液。

3、有明显出血倾向者，可予输注血小板悬液。

临床感染性休克是病原菌或毒素对患者血液循环系统进行入侵后导致患者出现全身炎症反应并导致主要器官系统紊乱受损与衰竭的严重性综合征，由于低增生性急性白血病在化疗期间或化疗后的短时间内免疫力迅速下降，增加被感染几率，出现感染性休克的几率增大。在患者出现休克、大出血等症状时应立即采取急诊抢救。

1、快速做出初步诊断。

2、对症处理，如输血、降温、消炎或抗感染。

3、明确诊断后，进行系统治疗。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

阿糖胞苷注射液、米托蒽醌注射液、阿克拉霉素

造血干细胞移植：作为支持治疗的造血干细胞移植明显改善了白血病的生存，是目前最有可能治愈白血病的手段。由于低增生性急性白血病的患者大部分是中老年患者，其生理功能衰退、储备功能下降、多种慢性病共存等多重因素加大了造血干细胞移植术的风险，所以术前应通过一些客观标准来预估潜在的风险和未来的获益，由此指导临床调整治疗措施。随着医疗技术的发展，当诱导完全缓解后，有条件者应给予造血干细胞移植，以改善患者生活质量和促进患者预后及康复。

化疗：是指通过口服或静脉注射化学药物造成癌细胞损害，使癌细胞坏死。化疗科尽可能预防低增生性急性白血病的复发；降低早期死亡率及对成分输血的需求；加速中性粒细胞、血小板的恢复，减少感染机会；缓解患者的临床症状，改善患者的生存质量和延长生存期。低增生性急性白血病患者对化疗耐受性差，可在化疗早期死于感染或出血。因此，其治疗原则为诱导治疗化疗剂量较常规剂量较小，避免强烈化疗。常用药物有阿糖胞苷注射液、米托蒽醌注射液、阿克拉霉素等。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

低增生性急性白血病对化疗耐受较差，虽目前缓解率有所提高，但易复发，预后不佳。

本病可危及生命。

一般不会自愈。

本病很难治愈。

本病治愈率低。

现有医疗手段难以根治。

低增生性急性白血病患者骨髓增生低下、多处于高龄、各组织脏器功能老化，会常并发一些其他系统的疾病，且该疾病呈进行性发展，预后不良。家属及医生应引导患者保持良好心态，积极配合治疗。

1、心理特点

由于低增生性急性白血病呈进行性发展，患者可能出现焦虑、担忧、悲观、痛苦、愤怒、孤独和绝望心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者多为老年人，且疾病过程中可能已丧失行动能力，存在一定的生活自理障碍等情况。家属在患者情绪不稳定情况下应及时给予安抚，控制患者情绪，消除患者心中的顾虑、恐惧，坚定患者配合治疗的信心，从而增强治疗的依从性。

1、严格遵医嘱按时、按量用药，保证剂量准确、规范配置，并定期监测血药浓度、定期复诊，以便及时调整用药。

2、化疗之后可能会出现恶心、呕吐及腹泻、便秘等消化道症状，可在咨询医生后，遵医嘱服用相应的药物缓解症状。

3、口腔黏膜炎是造血干细胞移植术后常见且具有潜在危险性的并发症，严格采用“含、漱、咽”三部护理法，用碳酸氢钠注射液和生理盐水的混合液充分接触口腔黏膜3分钟，预防和减少口腔黏膜炎的发生。

4、监测肝肾功能、血常规、血压，并注意观察有无并发感染、消化道症状、水钠潴留及精神兴奋等不良反应。

5、当患者出现休克、大出血时应立即停止用药，前往就近医院的急诊科就诊。

1、基础护理

患者的居住环境宜安静、整洁，严格遵守无菌操作；清淡饮食及饮食消毒；注意肛周卫生。

2、积极预防术后并发症

如重点观察和监测患者体温、生命体征和相关感染病灶的临床表现，防止感染及肺部并发症的发生；密切观察患者皮肤黏膜有无出血点及瘀斑瘀点、尿液和粪便的颜色，以判断患者有无皮下、消化道及泌尿系统等有无出血；监测患者有无皮肤、体重、腹围、出入量的异常，以防止肝静脉闭塞病的发生。

1、低增生性急性白血病患者应注意休息，避免劳累；穿着宽松、适宜衣物；保持心情愉快。

2、日常生活中锻炼和运动应循序渐进，以运动后不感劳累、微微出汗、自觉舒适为宜。

3、平时生活中可以通过练习太极拳等民族传统体育项目，以达到健身、养生的目的。

现有医疗技术难以治愈低增生性急性白血病。嘱患者注意以下两个方面，将出现的症状尽可能记录下来反馈给医生，由指导医生进行诊治。

1、头晕、气短、乏力、面色苍白等贫血症状，以及皮肤黏膜、鼻部、牙龈等部位的出血症状及其他原有症状有无加重。

2、有无口腔、胸部、胃肠、肛周及其他部位的不适或者已出现的症状不断加重。

养成良好饮食习惯，注重营养均衡，规律饮食，有利于控制病情。

1、饮食宜营养丰富，多实用含优质蛋白的食物，例如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，以保障患者必须的蛋白质及氨基酸得到充分的供应。

2、处于化疗期间的患者处于高代谢状态，应当多进食谷物、蔬菜、水果补充维生素和微量元素，以及红枣、花生等促进机体血红蛋白含量的提升。

3、便秘的低增生性急性白血病患者应多食用富含维生素Ａ、Ｃ、Ｅ的蔬菜水果以及果酱、蒜苗等产气食物促进胃肠蠕动；适当多食用脂肪含量多的食物也有助于促进胃肠蠕动，减少便秘的发生。

4、腹泻的低增生性急性白血病患者应清淡饮食；恶心、呕吐的低增生性急性白血病患者应在病症相对缓和的情况下食用稀饭、清粥等易消化食物。

5、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气，避免紧张、焦虑、忧郁。保持心情舒畅、精神愉快，对稳定病情有一定积极意义。

1、禁食辛辣或生冷等刺激胃肠道的食物，避免出现腹泻。

2、禁食高嘌呤、寒凉的食物，如动物内脏和海鲜、海带、火锅、啤酒等。

3、有腹泻症状的患者应避免食用纤维含量高、油脂含量高以及容易产气的食物。

患者在化疗过程中应注意多饮水，这样既有助于增加尿量，减少对泌尿系统的刺激，也有助于肾脏排出体内的毒物和废物。

可通过远离毒性物质或穿戴防护用具、避免滥用用药物、定期体检等方式对低增生性急性白血病进行预防。

建议患者家属学习简单的心肺复苏，这样当患者在居家生活过程中出现呼吸、心跳停止，可以在拨打120后，在救护车到来之前为患者赢取更大的生存机会。

患者突然昏迷、意识不清、呼吸或心跳停止、血压下降，需急诊处理或拨打急救电话。

1、出现无明显原因的头晕、乏力、气短。

2、皮肤、黏膜出血等长期存在且进行性加重。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、情况危急者，及时就诊于急诊科。

2、病情平稳者，于血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要患者配合完成各种动作，尽量穿适合运动的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、若需要做B超检查，应在前一天晚上10点后保持空腹，以保证检查的准确性。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？有多久了？

2、您以前有没有头晕、乏力、气短，以及皮肤或身体莫名其妙出现瘀斑瘀点等情况？

3、您最近有没有上述头晕、乏力、气短，以及皮肤或身体莫名其妙出现瘀斑瘀点等情况？

4、您最近有没有发热？

5、关于这些情况，您之前做过什么检查？

6、您既往有过哪些疾病？

7、您家人有没有相同的情况？

8、您生活、工作的环境怎么样？

1、我为什么会出现这些症状？

2、我需要做什么检查？

3、骨髓活检对身体有影响吗？

4、骨髓活检要不要麻醉？有什么危险？

5、低增生性急性白血病有哪些治疗方法？各有什么利弊？

6、低增生性急性白血病可以治愈吗？

7、您推荐哪种治疗方法？治疗会不会有副作用？

8、治疗需要花费多少钱？

9、我得了这个病，我的孩子也会得这种病吗？

10、我日常生活需要注意什么？