急性嗜碱性粒细胞白血病可呈急性起病或由慢性粒细胞白血病转变而来，确切病因至今未明，可能与放射、化学因素、遗传、癌基因和生物因素有关。

1、本病可发生于任何年龄，但多见于40～60岁。

2、本病可由慢性粒细胞白血病转变而来。

急性嗜碱性粒细胞白血病的发生可能与放射、化学因素、遗传、癌基因和生物因素有关。

本病类似急性粒细胞白血病，起病急，常有贫血、发热、乏力、出血等一般表现。此外，还可出现皮肤浸润、脏器肿大和高组胺血症的表现，如皮肤潮红、荨麻疹、肝脾及淋巴结肿大、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。

1、发热

与一般急性白血病相似，本病大多数可出现发热。发热大多为感染引起，严重者可有菌血症和败血症，该病本身的恶性克隆细胞也可引起肿瘤源性发热。

2、出血

早期以齿龈出血、鼻出血，以及皮肤瘀点、瘀斑为主，晚期有严重出血倾向，可以表现为眼底、颅内出血。

3、贫血

长期出血可导致贫血，表现为四肢无力、头晕、食欲减退等。

1、皮肤损害

白血病细胞富含组胺，当组胺释放浸润皮肤，患者常出现面部潮红、荨麻疹。

2、肝、脾及淋巴结肿大

急性型患者起病急，症状重，但鲜有肝、脾和淋巴结肿大，一般为轻度肿大，脾肿大可引起左季肋后或左上腹沉重不适，食后饱胀感。慢性型患者临床表现与一般慢性粒细胞白血病急变期类似，病情进展迅速，肝、脾肿大显著，甚至可达脐下和盆腔内。

3、消化道症状

白血病细胞富含组胺，当其释放时可引起胃肠道症状，如腹痛、腹泻、恶心、呕吐等。

1、颅内出血

急性嗜碱性粒细胞白血病起病时除具有一般白血病的特点外，出血症状较为明显。急性型患者常因起病急、症状重、并发严重颅内出血而死亡。

2、消化道溃疡

本病患者的白血病细胞内富含组胺，当细胞内组胺释放可引起消化道溃疡。

患者出现贫血、发热、乏力、出血等症状时应及时前往医院就医。就诊时，医生首先会详细的询问病史，其次将对患者进行全面体格检查，然后针对患者的具体情况，建议患者行血常规、血涂片、凝血常规、腹部B超检查、骨髓穿刺等检查。为进一步明确诊断及排除其他疾病，可能建议患者行骨髓活检、细胞化学检查、细胞免疫表型检查、细胞遗传学检查等检查。

1、视诊

（1）患者出血症状较为常见，早期视诊可见齿龈出血、鼻出血，以及皮肤瘀点、瘀斑，晚期多表现为眼底出血。

（2）部分患者出现皮肤浸润，视诊可见面部潮红、躯干或四肢近端出现风团样荨麻疹。

2、触诊

（1）多数患者腹部触诊可触及肿大的脾脏，一般为轻度肿大；部分患者可出现显著脾肿大甚至可达脐下和盆腔内。

（2）多数患者腹部触诊可触及肿大的肝脏，呈轻至中度肿大。

（3）部分患者可触及浅表淋巴结肿大。

1、血常规

本病患者外周血常伴有不同程度的贫血及血小板减少。急性型的白细胞计数正常、增高或减少；慢性型白细胞计数多明显增高，偶可高达500×10⁹/L。

2、血涂片

（1）急性型患者外周血涂片可见嗜碱性粒细胞明显增多，比例约为30%～80%，且伴有一定数量的幼稚嗜碱性粒细胞，也可有幼红细胞。

（2）慢性型外周血涂片内异常嗜碱性粒细胞增多，胞体增大。

3、细胞化学检查

（1）甲苯胺蓝及闪光蓝的阳性反应较强，具有特异性，阳性率一般在39%～60%，有助于本病的诊断和鉴别诊断。

（2）过氧化物酶（POX）、酸性磷酸酶（ACP）、非特异性酯酶（NSE）、苏丹黑（SBB）和萘酚-AS-D氯乙酸酯酶（CE）反应呈阳性，但均为非特异性。

4、细胞免疫表型检查

（1）患者的原始细胞一般会表达髓系标记和早期造血细胞标记，可检测细胞表面特征性分子（CD）13、33、34，人白细胞DR抗原（HLA-DR）呈阳性。

（2）患者的原始细胞常常CD9阳性，有的可末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）阳性，但特异性淋系相关抗原为阴性。

5、凝血常规

常规凝血检查并不出现异常，除少数患者外一般不出现病理性纤溶，血浆纤维蛋白原正常。出血主要为血管壁的浸润所造成。

腹部B超：多数患者可出现脏器肿大，行腹部B超检查，可见肝、脾有不同程度的肿大。

1、骨髓穿刺涂片

（1）急性型患者的骨髓涂片中除原始粒、早幼粒细胞增多外，可见大量嗜碱性粒细胞（约80%左右），Duchayne等综述中的骨髓嗜碱性粒细胞比例为33%～99%，包括嗜碱性早幼粒细胞，胞质中可见粗大稠密的嗜碱性颗粒，可遮住胞质及胞核，偶见Auer小体。

（2）慢性粒细胞白血病急变型患者的骨髓涂片中嗜碱性粒细胞显著增多，可出现中、晚幼嗜碱性粒细胞，以及原始粒、早幼粒细胞增多。一般认为，如果慢性粒细胞白血病急变型患者血与骨髓中嗜碱性粒细胞＞20%，即符合本型的诊断。

2、骨髓活检病理检查

白血病性嗜碱性粒细胞仍具有正常的嗜碱粒细胞的特点，电镜下细胞可分为两部分。

（1）一部分细胞外形呈淋巴样细胞，核型不一，核染色质较固缩，核仁明显，核/质比例高，胞质内线粒体、粗面内质网和高尔基小体较多，也有较多核糖体。

（2）另一部分细胞则呈髓样细胞，核圆及染色质细而散，核仁较大，胞质中等量，粗面内质网和高尔基小体明显。

细胞遗传学检查：本病无特异性遗传学异常。染色体变化多样，部分患者有Ph1染色体、t（6；9）、t（9；22）（q33；q44）、t（8；21）（q22；q22）、t（X；6）（pll；q23）、2P⁺、12P⁺等。CML急性变的病例若出现Ph1以外的核型，提示预后极差。

急性嗜碱性粒细胞白血病目前国内尚无统一的诊断标准，临床上根据临床表现，结合实验室检查和病理学检查，可明确诊断。在诊断过程中，医生可根据血常规、血涂片、凝血常规、腹部B超检查、骨髓穿刺、骨髓活检、细胞化学检查、细胞免疫表型检查、细胞遗传学检查，明确疾病严重程度以及排除肥大细胞白血病、慢性粒细胞白血病及其他引起嗜碱性粒细胞增多的相关疾病。

本病少见，综合国内外文献，其诊断标准归纳如下。

1、临床上有白血病的表现。

2、血象中嗜碱性粒细胞明显增多。

3、骨髓中可见大量嗜碱性粒细胞，原粒细胞大于5%，嗜碱性中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象，胞质中有粗大嗜碱颗粒。

4、脏器有嗜碱性粒细胞浸润。

5、排除其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病、中毒（铅、汞、铋、锌等）、恶性肿瘤、系统性肥大细胞增生症、色素性荨麻疹、霍奇金病等。

1、组织嗜碱性粒细胞白血病（肥大细胞白血病）

嗜碱性粒细胞可从肥大细胞分化而来，但急性嗜碱性粒细胞白血病和肥大细胞白血病治疗却是不同，因而在诊断时应与肥大细胞白血病相鉴别。在细胞化学染色方面，嗜碱性粒细胞因含有髓过氧化物酶（MPO）使MPO染色结果呈阳性，而肥大细胞不含MPO，故其MPO染色结果呈阴性。在免疫表型上，两者均表达髓系表型。然而成熟嗜碱性粒细胞CD25表达阳性，CD117表达阴性，肥大细胞CD117表达阳性而CD25表达阴性。当用细胞化学染色和免疫表型难以鉴别时，电子显微镜可以提供帮助。

2、慢性粒细胞白血病

慢性期慢性粒细胞白血病也可出现嗜碱性粒细胞增多，但无症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状，外周血白细胞计数增高，以中、晚幼和杆状核粒细胞为主，原始细胞≤5%，嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多均为成熟型。骨髓增生极度活跃，粒系增生为主，中、晚幼和杆状核细胞增多，原始细胞≤10%，Ph染色体阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或阴性。粒细胞-巨噬细胞集落形成单位（CFU-GM）培养显示集落或集簇较正常明显增加，而本病患者的外周血可见幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓幼稚型嗜碱性粒细胞显著增多，有助于鉴别。

急性嗜碱性粒细胞白血病以延长生命、缓解症状为治疗目的。目前临床上尚无满意的治疗方法，多按照急性髓系白血病的化疗方案进行治疗。在诱导缓解治疗过程中，常需同时联合抗组胺药物，并加强水化、碱化、抗感染、成分输注等对症支持治疗。有条件的患者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。

1、抗感染

与一般急性白血病相似，本病大多数患者可出现发热。由于发热大多为感染引起，可给予广谱抗生素。

2、纠正贫血

患者多有贫血的症状，且诱导化疗治疗时可引起骨髓抑制，使贫血加重，此时可酌情考虑输血。为减少输注的毒副反应和并发症，应采用成分输血，可给予输注红细胞悬液。

3、止血

血小板计数过低会引起出血，当患者血小板低于20×10⁹/L伴出血倾向时，应输注血小板。

4、防治尿酸性肾病

由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生尿酸性肾病。因此鼓励患者多饮水，使每天尿量＞1500ml，并保持碱性尿。同时可给予别嘌呤醇，抑制尿酸合成。

1、抗代谢类药物

（1）阿糖胞苷：为嘧啶剂，能抑制DNA多聚酶和DNA的合成，使S期细胞死亡，可用于白血病的诱导缓解和缓解后治疗。可皮下注射、静脉滴注或灌注及鞘内注射。使用剂量一般根据血液学反应调整。

（2）甲氨蝶呤：可影响DNA的合成，阻止白血病细胞的增殖，与其他抗白血病药物的联合使用，可快速有效的缓解白血病。一般口服或静脉注射，也可鞘内注射。

2、抗瘤植物碱类

（1）高三尖杉酯碱：可引起核糖体的分解及新生肽链的释放，抑制蛋白质的合成。经肌内注射或口服吸收慢而不完全，主要采取静脉注射。如采用静脉滴注，速度宜慢，要求稀释为500ml的高三尖杉酯碱要滴定3小时以上。

（2）足叶乙苷：可干扰细胞DNA的合成，使细胞停止于分裂中期，与阿糖胞苷有协同作用。

3、抗瘤抗生素类

柔红霉素是一种蒽环类抗肿瘤抗生素，具有迅速的细胞膜穿透力，可嵌入DNA，干扰DNA及RNA的合成，抑制细胞有丝分裂。其排泄较缓慢，血药浓度持续时间较长，使用时应根据患者对药物的反应和耐受性及血常规和骨髓象的情况来调整剂量。服药期间需监测血浆尿素和尿酸水平，应给予充足的水分和别嘌呤醇，以避免尿酸性肾病。使用本药时同时接种活疫苗可能增加感染的风险，用药期间及停用本药后3～6个月内禁用病毒疫苗接种。

4、抗组胺药

本病的诱导化疗过程中，嗜碱性粒细胞溶解脱颗粒，可释放大量组胺物质，故需联合使用抗组胺药，如西替利嗪。

别嘌呤醇、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、高三尖杉酯碱、足叶乙苷、柔红霉素、西替利嗪

造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植可能是治愈急性嗜碱性粒细胞白血病的唯一方法，有报道通过移植获得10年以上长期生存的病例，但此类研究报道数尚少。

化疗（通过化学药物杀死细胞或阻止其生长）：

1、文献报道1900例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得临床缓解，生存达63个月。

2、国内有学者根据慢性粒细胞白血病嗜碱粒变的治疗经验提出，如果患者一般情况好，可选用AME方案，静脉注射阿糖胞苷、甲氨蝶呤、足叶乙苷。

急性嗜碱性粒细胞白血病患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等相关。

急性嗜碱性粒细胞白血病预后很差，病情较为凶险，多数患者死于颅内出血，生存期仅为2～3个月左右。但早发现、早诊断、早治疗、联合化疗能在一定程度上改善患者的临床症状。国内外有文献报道本病经HA、DA等方案治疗可获得完全缓解，但短期内（＜1年）复发率高。

急性嗜碱性粒细胞白血病起病急，出血症状明显，病情进展迅速，可导致颅内出血，严重时可危及生命。

一般不可自愈，需积极就医接受治疗。

偶有报道用DA方案获完全缓解者。

暂无大样本数据研究。

易复发，国内外有文献报道经HA、DA等方案治疗后获得完全缓解，但短期内（＜1年）复发率高。如再次出现发热、乏力、出血、贫血等症状提示疾病可能复发，应注意预防。

如果不采取及时、有效的治疗，生存期仅为2～3个月左右。

急性嗜碱性粒细胞白血病患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯，注意休息，避免外界不良刺激；定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）急性嗜碱性粒细胞白血病起病急，出血症状明显，有颅内出血致死的风险，患者可能会过分忧虑，担心疾病进展，而出现恐惧的心理。

（2）化疗和异基因造血干细胞移植花费大，患者担心不能承受，可能出现消极、悲观、恐惧心理，对生活失去信心。

（3）本病临床比较少见，患者由于对专业疾病知识的缺乏，易产生恐惧感、疑死感。

2、护理措施

（1）患者家属应每天仔细观察患者的心理、情绪的变化，如果患者出现焦虑、恐惧等消极情绪，应及时开导并鼓励患者，给予患者更多陪伴和理解。

（2）患者自身应正视疾病，进行适当的消遣活动，如读报、看电视等，以减缓精神压力，增强机体免疫力。

1、阿糖胞苷、甲氨蝶呤

（1）静脉快速推注阿糖胞苷后患者更易发生恶心、呕吐。如出现严重的厌食、腹泻等症状，需及时就医。

（2）可引起严重的骨髓抑制，如出现贫血和血小板减少时，必须停药或改变疗法。

（3）出现心悸、气短、胸痛、呼吸困难等心脏和肺部毒性等表现，应减量或停药。

（4）出现肝损害时应减量或停药并就医治疗。

2、柔红霉素

（1）骨髓抑制是柔红霉素最重要的副作用，出现骨髓抑制可减量或停药，短期血小板显著降低，如发现轻度外伤即出血不止，需就医治疗。

（2）柔红霉索可引起心脏毒性，患者在完全缓解期或停用柔红霉素治疗几周后有可能发生心力衰竭，出现心悸、气短、呼吸困难等表现，应减量或停用化疗药物并及时就医治疗。

（3）脱发是化疗药物常见的不良反应，一般为可逆性的，通常在停药后1～2个月头发开始再生。

（4）在注射药物5～10天后会出现口腔炎，感觉到唇舌麻木、唇及颊黏膜发红，可多喝温开水并吃温良性的食物，通常停药1周内逐渐愈合。

（5）出现消化道症状，如恶心、呕吐、腹泻，应食用易消化食物，少食多餐。

3、高三尖杉酯碱、足叶乙苷

（1）高三尖杉酯碱和足叶乙苷对骨髓有一定抑制作用，如发现轻度外伤即出血不止，应及时就医。

（2）高三尖杉酯碱对心功能有一定影响，可出现心率加快及心衰等，除十分严重者，一般多于停用本药后消失。

（3）出现胃肠道反应，如恶心、厌食、呕吐等，应食用易消化食物，少食多餐。

4、别嘌呤醇

（1）推荐在饭后服用，以减轻其对肠胃的刺激。

（2）服用本药，最开始必须先从小剂量开始，再逐渐增加至有效量以维持正常血尿酸和尿酸水平，然后再减少剂量，以最小剂量维持较长时间。患者应严格遵医嘱，牢记用量。

（3）注意不要和维生素C同时服用，否则会增加肾脏中的结石。

5、西替利嗪

服药后可出现一过性困倦、嗜睡、头痛、眩晕，注意避免跌倒摔伤。

术后并发症的监测：

1、皮肤损伤

当出现皮肤损伤时，要注意将自己的衣服和用品进行灭菌，预防感染。

2、口腔黏膜炎

应多喝温开水并吃温性的食物。

3、带状疱疹

可使用呼吸止痛法（疼痛时深吸气，然后缓缓呼出）、松弛止痛法（松弛肌肉，通过打哈欠、闭目冥思、深呼吸等，减轻甚至阻断疼痛）以及疼痛转移法（参与自己感兴趣的活动，如看电视、下棋、听音乐等，分散注意力，使得疼痛得到转移）来缓解疼痛。

1、保持居住环境的整洁，并随时开窗通风；适时增减衣物，注意保暖，防止着凉。

2、注意个人卫生，保持皮肤的清洁；穿宽松、柔软的内衣；勤剪指甲，防止搔抓皮肤。

3、依据恢复程度合理安排活动和休息，避免劳累和较重的体力活动。

4、注意自我保护，用软毛牙刷刷牙，避免牙龈出血，防外伤。

5、学会缓解心理压力，多与人交流，培养多种兴趣爱好等，保持心情舒畅。

急性嗜碱性粒细胞白血病发病率较低，目前尚无特效治疗，且缓解后易复发。当患者外周血涂片提示未成熟的嗜碱性粒细胞未减少或正常后又持续上升，说明病情未得到控制或复发，应及时就医。

谨遵医嘱定期复诊，复查血常规、血涂片监测治疗是否有效；复查血常规、肝肾功能和心电图等，监测是否出现严重药物不良反应以及病情是否进展，以便随时调整治疗方案。

科学合理的饮食有利于控制病情。患者宜避免辛辣、刺激饮食，应重视加强饮食营养，注意饮食清淡、营养均衡，以及补充蛋白质、维生素、含铁食物等。

1、食物应使用高压锅或微波炉加热消毒，而且要少食多餐，多吃易消化、高热量的蛋白食品，如瘦肉、鱼类等。

2、多食香菇、银耳、黑木耳、蘑菇、黄豆等，以增加机体的免疫机能。

3、多进食富含维生素C的新鲜蔬菜和水果，如油菜、菠菜、小白菜、番茄、山楂、鲜枣、猕猴桃等。

4、多食用富含维生素A的食物，如胡萝卜、莴笋叶、油菜、动物肝、鱼肝油等。

1、避免食用辛辣刺激食物，如辣椒、芥末、生姜、大蒜、烈性酒等。

2、避免进食熏烤食品及不易消化的食物。

3、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品；新鲜水果必须洗净、削皮后再食用。

4、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。

本病病因不明，目前没有明确的预防措施，但是可以在日常生活中保持良好的生活习惯，平时注意锻炼，增强免疫力以降低发病风险。

1、出现高热、呼吸困难或昏迷。

2、出现出血、严重贫血等症状，且持续不缓解。

以上须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、出现贫血和出血。

2、伴有发热、疲乏。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

1、情况危急、出血症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者或复查可于血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做体格检查，请穿着宽松、方便暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，请记录服用药物的名称。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？这些症状什么时候出现的？持续多长时间了？

2、您以前有过类似症状吗？

3、您以前有没有诊断过血液方面的疾病？是否有其他基础疾病？

4、您自己有吃过什么药来缓解症状吗？用法、用量是什么？效果怎么样？

5、您去过其他医院就诊吗？做过哪些检查？进行过哪些治疗？

6、此次患病以来，您身上有没有出现皮疹或其他皮肤红斑吗？

7、您是否还有其他不适？

8、您的父母、兄弟姐妹有类似疾病吗？

1、我到底得了什么病？这个病严重吗？

2、导致我得这种病的原因是什么？

3、我需要做哪些检查？多久能出结果呢？

4、我需要住院治疗吗？都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

7、治疗好了以后还会复发吗？会有后遗症吗？

8、我需要复查吗？多久一次？需要复查哪些项目？