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眼眶血管外皮瘤(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

眼眶血管外皮瘤(orhital hemangioperiegtoma)又称眼眶血管外皮细胞瘤、眼眶血管外周细胞瘤,是一种少见的眼眶肿瘤,占眼眶肿瘤1.5%左右。它可原发于眶内任何部位,眶上部多见,也可由邻近部位蔓延或转移而来。血管外皮瘤也有良恶之分,各约占一半。其主要临床表现为在眼眶部位可触及肿物,眼球前突、视力下降等。目前治疗主要以手术切除为主。但恶性肿瘤多因肿瘤局部蔓延或转移而导致死亡。

病因

病因

总述

目前,眼眶血管外皮瘤的病因尚不十分明确。其可为原发性的肿瘤,也可由邻近部位蔓延或转移而来。

病症

症状

总述

该病好发于中年男性,儿童不会发生血管外皮细胞瘤。眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。肿瘤一般位于眼眶上方,而发生眶前部者症状和体征较轻,位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。

典型症状

1、若肿瘤位于眶前部,可扪及质地中等偏硬、表面光滑、无压痛的肿块。因肿瘤血供丰富,肿瘤处眼睑皮肤呈紫红色。

2、若肿瘤位于眶深部则引起眼球前突和移位。位于眼眶尖的肿瘤压迫视神经,引起视神经萎缩和视力下降。

并发症

眼眶血管外皮瘤随着病情进展,患者可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。

就医

检查

预计检查

医生首先会对眼部进行眼球突出度、视力检查等体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能会进行全身检查,以了解是否存在眼部以外的病变。必要时,可能需进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查,以明确诊断。

体格检查

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位,头稍后仰,检查者站在患者背后,用双手食指同时提高被检者上睑,从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常,并记录其突出的程度,可用Hertel眼球突度计测量。

2、视力检查

医生对患者进行视力检查,以了解其视力有无受损。

3、其他

医生会检查患者眶周是否可触及肿物、眼球运动以及患者全身的情况。

影像学检查

1、X线检查

X线检查可观察到肿瘤的形状、局限性、大小及边界等。X线片可见眶密度增高,病程较久、长期眶内压增高病例,非特异性眶腔扩大。

2、超声检查

B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性,有助于判断肿瘤的良性和恶性、确定肿瘤的边界及是否浸润等。一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形,边界清楚。恶性血管外皮细胞瘤形状不规则,呈现浸润性边缘,即界限不清或不圆滑。

3、CT

可见类圆形或形状不规则、边界清楚的肿块,可用来确定肿瘤的发生部位。    

4、MRI

磁共振成像如同CT,可清楚的显示病变的位置、形状和边界,在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于CT扫描。

病理检查

组织病理活检是确诊本病的主要方法,用肉眼观察肿瘤的外观多呈圆形或椭圆形、大小不均等、无包膜或有假性包膜,瘤体组织呈鱼肉状外观。

诊断

诊断原则

眼眶血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同,缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物,但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。但最后诊断注意依靠病理学检查。

鉴别诊断

眼眶血管外皮细胞瘤主要与海绵状血管瘤进行鉴别。二者临床表现相似,患者均可出现眼球突出、视力减退,在眶缘部可扪及肿物。一般可借助影像学表现加以鉴别,最后的鉴别要依赖病理学检查结果。

治疗

治疗

治疗原则

手术切除是常被接受的治疗方法。目前公认的有效疗法是扩大的局部切除,整块的或分次切除均可,贵在切除完全,但肿瘤切除术中出血较多。该肿瘤对放化疗不敏感。对于恶性肿瘤应行眶内容切除。

药物治疗

部分患者在术后可能会使用化学药物进行治疗,如氨甲蝶呤、顺铂、长春新碱等。

相关药品

氨甲蝶呤、顺铂、长春新碱

手术治疗

1、手术时如发现缺乏明显包膜或包膜不完整,应作扩大的局部切除,即将肿瘤和其周围的部分正常结构,成块切除。

术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及恶性肿瘤边缘呈浸润性都是引起复发的原因。   

2、对于复发肿瘤,如CT或MRI显示病变位于前部,比较局限,手术易于接近,且病理诊断属良性或边缘性,可考虑再次局部切除。

3、对于多次复发或恶性血管外皮细胞瘤需眶内容切除,而后放射治疗。

放化疗

1、放射治疗(放疗)

放射治疗是利用高能射线定位杀死肿瘤细胞,减少肿瘤复发可能性,但通常也会损伤周围正常的脑组织。目前主要用于手术后辅助治疗,可缓解眼球突出,但不能防止复发和转移。

2、化学治疗(化疗)

化学治疗是通过使用化学药物杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。目前可作为手术后的辅助治疗,但疗效尚不确切。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

注意

预后

一般预后

本病的预后通常与肿瘤的病理性质、发生部位、是否存在并发症、是否发生转移、是否获得积极治疗等有关。

危害性

1、本病患者常可因眼眶肿物、眼球突出而影响美观。

2、随着病情进展,患者可出现视力下降、眼睑闭合不全、角膜暴露等,严重影响其生活质量。

3、部分患者还可因肿瘤局部蔓延或转移而导致死亡。

治愈性

经过及时彻底的手术切除,可有效改善症状,降低其复发率。

复发性

眼眶血管外皮瘤如局部切除不完全,则常有复发。

转移性

本病可能会发生转移,常见的转移部位包括肺、肝脏、纵膈、骨骼及颅内等器官或组织。

日常

总述

患者一定要积极配合医生治疗,术后注意预防感染,平时避免疲劳用眼,严格遵医嘱复诊,如有不适,随时就诊。

术后护理

1、切除手术后尽量保持切口清洁,避免感染,积极配合医护人员换药。

2、术后注意勿揉术眼,避免受外伤。

3、注意观察伤口疼痛及出血情况,症状明显时及时咨询医生。

4、患者减少头部活动,防止外力碰撞。

5、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

生活管理

1、避免劳累,保证充足的睡眠时间,每日最好不少于8小时睡眠。

2、不要长时间阅读、看电子产品,避免眼疲劳。

3、短期内减少剧烈运动,避免游泳。

4、视力受损的患者平时可用视力辅助工具,如大字印刷品、电子助视器等,家属应为患者提供安全的生活环境,防止受伤。

5、进行放化疗时,应注意保持皮肤的干燥,避免长期接受光线刺激,避免接触烟尘环境。

病情监测

1、患者要遵医嘱定期复查,以了解患者视力的恢复情况,并检查肿瘤有无切除干净、是否发生转移等。

2、接受放、化疗的患者,在治疗期间或治疗后可能会出现恶心、厌食、呕吐、皮肤瘙痒、口叶等不良反应,如症状严重请及时就诊。患者还应定期检测肝肾功能及血常规等。

饮食

饮食调理

患者在术后应当注意饮食习惯的调整,以提高治效,促进眼部功能的恢复。

饮食建议

1、患者应当均衡饮食,荤素搭配,保持营养的均衡。

2、在康复期间,除了按时使用医嘱药物,还要进食营养丰富、易消化的食物,促进复原;多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量,如粗粮和部分绿叶菜等。

饮食禁忌

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物,影响患者术后的恢复。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、患者在眼眶部位可触及质地中等偏硬、表面光滑、无压痛的肿块;

2、伴紫红色眼睑皮肤;

3、伴眼球前突、移位,眼睑闭合不全等;

4、伴不同程度的视力下降;

5、伴头痛、呕吐等不适;

6、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

患者一般可到眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候发现眼眶部位可触及肿块?有没有压痛?

2、视力有无异常?

3、还有哪些不适症状?

4、之前是否患有什么疾病,特别是眼部疾病?都进行过哪些治疗?

5、亲属中是否有人存在类似情况?

患者可以问哪些问题

1、为什吗会出现这些症状?

2、这会导致失明吗?会有生命危险吗?

3、这些症状会一直持续吗?

4、用药对这些症状有帮助吗?

5、这个病需要手术吗?

6、手术后还会复发吗?

7、日常生活需要注意什吗?这些行为需要坚持多久?

8、疾病会影响我以后的学习生活吗?

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