双侧中线旁丘脑梗塞综合征临床上的主要特征为突然昏迷、瞳孔异常、继而出现深度嗜睡状态、痴呆、语言功能障碍、自主生活能力丧失、Korsakoff遗忘症、语言障碍和垂直性注视麻痹等。本病可能会出现中枢性高热、上消化道出血、水电解质紊乱、癫痫、深静脉血栓形成和肺栓塞等并发症。

意识障碍、记忆力缺损、垂直注视麻痹为本症典型的“三联征”。

1、多以急性卒中样起病，深度昏睡或昏迷，多为暂时性，数小时或数日后转人淡漠，深度嗜睡状态，有时会出现自主生活能力丧失。

2、记忆力明显障碍及痴呆，是本综合征的另一特点，记忆力障碍为Korsakoff遗忘症样表现（Korsakoff遗忘症是恒定而明显的症状，可持续数月，表现为顺行性或逆行性遗忘，以近记忆障碍明显。远记忆力也受到严重损害）、具有起伏性和暂时性特点。

3、少数患者可突然以缄默症或定向力障碍起病。

4、垂直性注视麻痹及眼内肌或眼外肌麻痹，是本综合征的另一个主要特征是眼球运动障碍，表现为垂直凝视麻痹，尤其是上或下视麻痹伴会聚障碍，是脑神经损害的表现，以上下视麻痹双侧多见，眼内肌麻痹一侧多见。

5、语言功能障碍，是本综合征的常见症状，常见自发性语言减少、语言及语意含糊不清、重复及模仿言语、失用症、命名困难词汇量贫乏、语音低或接近消失。

1、中枢性高热

主要是由于丘脑下部散热中枢受损并发感染所致，表现为体温升高。

2、上消化道出血

主要是是由于胃、十二指肠黏膜出血性糜烂和急性溃疡所致，是一种应激性反应，最常发生于胃底和胃体部，主要见于危重症患者。

3、水电解质紊乱

患者由于意识障碍和脱水可出现低钠血症、高钠血症。

4、癫痫

缺血性脑卒中后可反复发生癫痫，是由于脑部缺血损伤而发生的癫痫。

5、深静脉血栓形成和肺栓塞

是由于静脉血流瘀滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态等因素可促使出现深静脉血栓形成，随血流到肺部可发生肺栓塞。

6、感染

脑卒中患者急性期容易发生呼吸道、泌尿系感染，是导致病情加重的重要原因。

患者出现突然昏迷、瞳孔异常、痴呆、语言功能障碍、自主生活能力丧失等情况应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断是否有异常体征，之后可能建议做脑电图检查、头颅CT、MRI、DSA等，以明确诊断及评估病情的严重程度。

1、一般检查

医生会测量患者的血压等以判断患者的一般状态，患者多由于躁动、焦虑卒中后应激状态或病前存在高血压等的情况会有血压的增高。

2、神经系统检查

（1）意识状态：医生会通过与患者的交流、互动来检查患者的知觉、思维、记忆、注意、智能、情感等意识内容的状况。患者可能出现嗜睡、昏睡、昏迷、等表现。

（2）记忆力：出现记忆力明显障碍及痴呆，以近记忆障碍明显，远记忆力也受到严重损害、具有起伏性和暂时性的特点。

（3）语言功能障碍：常见自发性语言减少、语言及语意含糊不清、重复及模仿言语、命名困难词汇量贫乏、语音低或接近消失等表现。少数患者可发现缄默症或定向力障碍。

（4）失用症：医生会嘱患者伸手、握拳、吹哨、打电话、模仿举手、敬礼、脱衣扣等来进行检查失用情况。

（5）眼征：医生会用电筒等进行眼部检查，患者可出现眼球运动障碍，表现垂直凝视麻痹，尤其是上或下视麻痹伴会聚障碍，这是脑神经损害的表现。

1、头颅CT

主要表现为双侧丘脑腹内侧区均匀的斑片状或蝶翼状低密度影，界清且无水肿，不伴占位效应。颅脑CT尤其是薄层CT扫描，可作为可疑本病简便经济的筛查方法。

2、头颅MRI

可在早期发现病变，MRI上可见病灶位于双侧中线旁丘脑区，呈较对称性分布的蝶形T₁WI低或略低、T₂WI高或略高信号、FLAIR高或略高信号及DWI上为高信号、ADC低信号，其中以DWI高信号（提示病灶同时存在细胞毒性及血管源性水肿）为特征。伴发的中脑“V”字征对本病的诊断具有重要的提示意义。

3、数字减影血管造影技术（DSA）

DSA虽是血管检查的“金标准”，对颅内动脉的显示率及其疾病的诊断率高，但有些动脉细小且存在较多变异，不易辨认。

脑电图：主要表现为α节律减慢、抑制或消失。代之以低幅θ波或复合慢波。

临床上双侧中线旁丘脑梗塞综合征是通过突然昏迷、瞳孔异常、痴呆、语言功能障碍、自主生活能力丧失等临床表现，及头颅CT、头颅MRI、DSA等影像学检查来进行综合诊断。医生在诊断过程中还需排除其他疾病，如基底动脉尖综合征、大脑深静脉血栓形成、中毒性脑病、代谢性脑病、感染、双侧丘脑肿瘤等。

1、病史

有高血压、心脏病病史的中老年患者。

2、症状

出现突然昏迷、痴呆、语言功能障碍、自主生活能力丧失、Korsakoff遗忘症、语言障碍和等表现。

3、体征

患者可有血压升高、意识障碍、瞳孔异常、垂直性注视麻痹等体征。

4、辅助检查

（1）头颅CT：主要表现为双侧丘脑腹内侧区均匀的斑片状或蝶翼状低密度影，界清且无水肿，不伴占位效应。

（2）头颅MRI：可见病灶位于双侧中线旁丘脑区，呈较对称性分布的蝶形 T₁WI低或略低、T₂WI高或略高信号、FLAIR高或略高信号及DWI上为高信号、ADC低信号，其中以DWI高信号为特征，也可出现伴发的中脑“V”字征。

（3）DSA ：血管检查的“金标准”。

（4）脑电图：主要表现为α节律减慢、抑制或消失。代之以低幅θ波或复合慢波。

1、基底动脉尖综合征

为两侧大脑后动脉、两侧小脑上动脉及基底动脉顶端交叉部位血液循环障碍所致的梗死，累及丘脑下部、脑干（中脑及脑桥上部为多）、小脑和颞叶内侧面、枕叶，血管成像可见基底动脉尖存在明显狭窄。

2、大脑深静脉血栓形成

成年女性多见，尤其见于口服避孕药、妊娠期、血管炎者，临床多有头痛等颅高压表现，影像学表现为双侧丘脑对称性病变，部分可累及基底核，颅脑CT平扫可见静脉窦内高密度影，DSA可见呈充盈缺损的静脉窦血栓形成。

3、中毒性脑病

一氧化碳、甲醇、氰化物、锰、甲苯等中毒可累及代谢活跃的基底节及丘脑区，MRI 常呈对称性T₂WI及FLAIR高信号，结合毒物接触史、特殊性表现及相关实验室检查可明确诊断。

4、代谢性脑病

（1）Wilson’s病（肝豆状核变性），为常染色体隐性遗传病，常累及丘脑、尾状核、壳核、苍白球、脑桥等部位对称性T₁WI低T₂WI高信号，实验检查血清铜蓝蛋白减少、尿酮增高，裂隙灯下角膜可见K-F环。

（2）Leigh病（亚急性坏死性脑白质病），为线粒体脑病一种亚型，多见于小儿，MRI可见脑干、丘脑、基底节区、小脑等对称性病变，血清及脑脊液中乳酸水平增高等可诊断，颅脑CT可见病灶呈双侧对称性高密度影。

5、感染

（1）乙型脑炎最常累及丘脑及中脑黑质、海马、基底节等部位，常呈对称性，患者多有高热表现， 脑脊液或血清IgM乙脑抗体阳性可确诊。

（2）脑弓形虫病，为机遇性感染，多发生于免疫功能减低者，MRI表现为灰白质交界区较广泛病灶，T₂WI多呈等低信号，多伴明显占位效应，增强扫描呈典型结节状、环状强化表现。

6、双侧丘脑肿瘤

主要见于原发性双侧丘脑胶质瘤，MRI均表现为双侧丘脑T₁WI低信号和T₂WI高信号病灶，伴周围效应，病程发展相对隐匿而缓慢。

双侧中线旁丘脑梗塞综合征治疗的治疗原则为改善脑循环、抗血小板聚集及扩容、活血化瘀、脑保护、预防感染及支持对症治疗。临床上一般以药物治疗为主。

1、发热

主要源于下丘脑体温调节中枢受损或并发感染。中枢性高热的患者，应以物理降温为主，如冰帽、冰毯或酒精擦浴等。

2、感染

（1）卒中患者合并肺炎，患者平卧位时头应偏向一侧，以防止舌后坠和分泌物阻塞呼吸道，经常变换体位，定时翻身和拍背，加强康复活动。

（2）尿路感染主要继发于因尿失禁或尿潴留留置导尿管的患者，疑有感染的发热患者可先根据其痰培养或尿培养结果，选用对其敏感的抗生素如青霉素、喹诺酮类等。

3、上消化道出血

可用胃内灌洗，用冰生理盐水加去甲肾上腺素口服；仍不能止血者，可用冰生理盐水加入凝血酶口服。对有意识障碍或吞咽困难患者，可给予鼻饲导管内注入。静脉应用生长抑素及质子泵抑制剂。防治休克，如有循环衰竭表现，应给予补液，必要时可输血液制品。

4、水电解质紊乱

脑卒中患者应常规进行水电解质检测，对有意识障碍和进行脱水治疗的患者，尤其应注意水盐平衡，出现水电解质紊乱时应积极纠正。对低钠血症的患者应根病因分别治疗，注意纠正低钠血症的速度不宜过快。对高钠血症的患者应限制钠的摄入，严重的可给予葡萄糖溶液静滴，纠正高钠血症不宜过快，以免引起脑水肿。

5、癫痫

有癫痫发作时给予抗癫痫治疗。孤立发作一次或急性期痫性发作控制后，不建议长期使用抗癫痫药，卒中后2～3个月再发的癫痫。建议按癫痫常规治疗进行长期药物治疗。

6、深静脉血栓形成和肺栓塞

卒中后应鼓励患者尽早活动抬高下肢，尽量避免下肢（尤其是瘫痪侧）静脉输液。对于风险高且无禁忌者，可给予皮下注射低分子肝素治疗，有抗凝禁忌者给予阿司匹林治疗。

1、一般治疗

卒中常规的一般治疗包括：纠正低氧血症、及时处理体温升高（给予降温）、重视营养支持等。

2、溶栓治疗

国际上超早期静脉溶栓治疗，溶栓治疗的主要风险是颅内出血，溶栓适应证的严格把握有助于减少这一并发症。

3、抗血小板治疗

阿司四林能显著降低随访期末的病死率或残疾率，但会轻度增加症状性颅内出血的风险。对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷等抗血小板治疗。

4、恶性大面积脑梗死的减压治疗

对于发病48小时内，60岁以下的恶性大脑中动脉梗死伴严重颅内压增高，外科减压术可以降低病死率和致残程度。

5、抗凝治疗

可以用于防治下肢静脉血栓形成和肺栓塞。

1、保持呼吸道通畅及吸氧

气道功能严重障碍者应给予气道支持，气管插管或切开及辅助呼吸，合并低氧血症患者应给予吸氧。

2、调控血压

（1）高血压：准备溶栓者，血压应控制在收缩压<185mmhg、舒张压<110mmhg；缺血性脑卒中后24小时内血压升高的患者应谨慎处理，应先处理紧张焦虑疼痛、恶心呕吐及颅内压增高等情况。血压持续升高收缩压≥20mmhg或舒张压≥110mmhg，或伴有严重心功能不全、主动脉夹层。高血压脑病者，可予缓慢降压治疗，并严密观察血压变化；有高血压病史且正在服用降压药者，如病情平稳，可在卒中24小时后开始恢复使用降压药物。

（2）低血压：卒中患者低血压可能的原因有主动脉夹层、血容量减少以及心输出量少等应积极查明原因，给予相应处理，必要时采用扩容升压措施。

3、控制血糖

当患者血糖增高并超过11.1mmol/L时，应给予胰岛素治疗，将血糖控制在7.8~10.0mmol/L；当发生低血糖时，可给予葡萄糖口服或注射治疗。

1、降颅压治疗

常用的降颅压药物为甘露醇、呋塞米和甘油果糖。甘露醇和呋塞米有助于维持渗透压梯度，其他可用白蛋白佐治。

2、溶栓治疗

溶栓治疗是目前最重要的恢复血流措施，重组组织型纤溶酶原激活剂和尿激酶是我国目前使用的主要溶栓药物。

3、抗血小板聚集治疗

不符合溶栓适应证且无禁忌证的缺血性脑卒中患者应在发病后尽早口服阿司匹林。对不能耐受阿司匹林者，可考虑选用氯吡格雷、西洛他唑等抗血小板药物。

4、抗凝治疗

普通肝素、低分子肝素、华法林等参考国际标准化比值快速达到抗凝效果。

5、降纤治疗

对不适合溶栓并经过严格筛选的脑梗死患者，特别是高纤维蛋白血症者可选用降纤治疗。常用的药物包括巴曲酶、降纤酶及安克洛酶等。

6、神经保护治疗

理论上，针对急性缺血或再灌注后细胞损伤的药物（神经保护剂）可保护脑细胞，提高对缺氧的耐受性。常用药物如依达拉奉、胞磷胆碱、脑溶素等。

甘露醇、呋塞米、甘油果糖、重组组织型纤溶酶原激活剂、尿激酶、阿司匹林、氯吡格雷、西洛他唑、普通肝素、低分子肝素、华法林、巴曲酶、降纤酶、安克洛酶、依达拉奉、胞磷胆碱、脑溶素

对于发病48小时内，60岁以下的恶性大脑中动脉梗死伴严重颅内压增高，外科减压术可以降低病死率和致残程度。

康复训练：病情稳定后应尽早进行，康复的目标是减轻脑卒中引起的功能缺损，提高患者的生活质量。在急性期，康复运动主要是抑制异常的原始反射活动，重建正常运动模式，其次才是加强肌肉力量的训练。除运动康复治疗外，还应注意语言、认知心理职业与社会康复等。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者预后较差，可遗留有长期记忆、智能及语言功能障碍，表现为顺行性遗忘和逆行性遗忘，认知功能、眼球活动和语言能力可能会出现障碍，但肢体活动受影响不大。

本病可能会遗留有长期记忆、智能及语言功能障碍等影响日常生活质量，也可能会出现中枢性高热、上消化道出血、肺栓塞等并发症，严重者可危及生命。

一般不会自愈。

轻症可通过治疗达到临床治愈，重症则很难治愈。

暂无大样本数据研究。

可遗留有长期记忆、智能及语言功能障碍，表现为顺行性遗忘和逆行性遗忘，认知功能、眼球活动和语言能力可能会出现障碍，但肢体活动受影响不大。

双侧中线旁丘脑梗塞综合征患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合进行康复治疗，遵医嘱用药，出现不良反应时及时就医。坚持适度锻炼身体，保持良好的生活作息，避免熬夜、劳累，并定期复查。

1、心理特点

（1）患者多存在突然昏迷、语言功能障碍、遗忘等情况，可能会对治疗丧失一定的信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者可能因为语言功能障碍、自主生活能力丧失等症状影响日常生活，而出现焦虑、恐惧的情绪。

2、护理措施

（1）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（2）家属多鼓励患者看书、看报纸、听音乐等以分散注意力，减轻焦虑情绪，放松心情。

1、患者应严格遵医嘱按时用药，勿自行服用其他药物。

2、患者在使用降颅压药物（如甘露醇）的过程中，需监测尿量、水和电解质平衡。如果出现少尿、口渴、乏力、恶心呕吐、头痛嗜睡等症状时，需及时报告医务人员。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足、控制体重，避免过度劳累。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、注意保暖

根据气候变化，适量增减衣被，要特别注意保暖，避免受凉感冒使得免疫力下降。

3、戒烟限酒

由于长期吸烟可使血管痉挛、血压升高及加速动脉粥样硬化等，同时饮酒也与脑出血有一定的关系，故日常生活中应戒烟限酒。

4、适当锻炼

患者出院后，应进行适度的适度的体力锻炼，以提高免疫力。

双侧中线旁丘脑梗塞综合征患者遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。

科学合理的饮食调理对双侧中线旁丘脑梗塞综合征患者的病情的恢复起重要作用，患者在使用药物治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，制定个体化的饮食方案，这有利于病情恢复。

1、按时进餐，合理膳食。

2、饭前洗手，餐具不与其他人混用，餐具及时消毒。

3、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气。

4、提倡食物种类的多样化，营养丰富均衡，食用低脂肪、富含优质蛋白质、碳水化合物、维生素和微量元素的食物，比如豆制品、奶及奶制品、新鲜蔬菜等。

1、避免腌制食物及高脂食物。

2、戒烟限酒，忌饮浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，不利于康复。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

该病可以通过控制危险因素来有效降低发病风险。

1、对于健康的中老年人来说，自身要加强锻炼身体、控制体重、避免熬夜，以及规律生活和作息，由于长期吸烟和饮酒与卒中有关，日常生活中应戒烟限酒。

2、对于有危险因素的易感人群来说，还要记得遵医嘱按时服药，控制血压和血糖，如有病情变化，及时就医治疗。

1、患者处于昏迷状态，比如家人叫不醒。

2、出现瞳孔异常，瞳孔散大或缩小。

3、出现自主生活能力丧失，比如不能穿衣、不能下床活动等。

以上均须急诊处理或者拨打急救电话。

1、出现痴呆的表现，比如说过的、做过的事情无法回忆。

2、出现语言功能障碍表现，如不能说话或表达不清楚等。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情平稳，无意识障碍者，于神经内科或神经外科就诊。

2、情况危急，症状严重者，于急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，应着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您今年多大？

2、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

3、您记忆力正常吗？有没有经常忘记的情况？

4、您的症状什么情况下会缓解？什么情况下会加重？

5、您说话有没有模糊不清吗？

6、您之前有患过什么疾病吗？做过什么检查吗？

7、您有没有高血压、房颤？

8、您有去其他医院治疗过吗？有吃过医生开过的药或者自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？需要手术吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

9、能痊愈吗？治疗周期长吗？要花费大约多少？