特发性尿钙增多症的病因尚不明确，目前认为该病是多因素、多系统参与，受遗传、环境、饮食习惯等影响的钙代谢紊乱性疾病。

1、有特发性尿钙增多症、尿石症的家族史，可能增大患该病的风险。

2、高钙饮食。

特发性尿钙增多症临床表现多样，主要表现为泌尿系统症状，如血尿、蛋白尿、肾绞痛、肾结石、排尿困难、多尿、多饮等，部分患者也可表现为四肢乏力、关节痛、身材变矮、骨质疏松、脊柱畸形、体重不增或下降等，严重者可致肾功能衰竭。

1、全身表现

可表现为多饮、烦渴、多尿，四肢乏力、身材变矮、体重不增或下降等。

2、泌尿系统症状

血尿是特发性尿钙增多症最常见、最重要的症状，多为反复发作性、无痛性肉眼或镜下血尿。还可有尿频、尿急、尿痛及尿路结石，少数患者可发展至肾功能衰竭。

3、骨骼系统症状

因负钙平衡、患者可有继发性甲状旁腺功能亢进，产生骨质疏松、骨折、畸形和佝偻等症状。

部分特发性尿钙增多症患者可伴生长迟缓。

随着年龄增大，尿路结石的发生率增加，结石一旦形成，可继发梗阻性肾病变或反复尿路感染，严重者可发生肾钙化，导致肾功能衰竭。

1、尿路感染

尿路感染常继发于尿路结石，随年龄增大，这种风险也会增加。

2、骨质疏松

特发性尿钙增多症可致骨密度下降，且该现象在男性患者较女性患者普遍，约10％特发性尿钙增多症男性患者合并骨质疏松，提示特发性尿钙增多症是骨质疏松一个重要继发性因素。骨密度检查提示骨质疏松严重，松质骨表现更为明显，较正常同龄人骨密度明显下降。

3、生长迟缓

持久的高钙尿对生长期的骨骼可产生不利影响。可出现生长发育落后、身材矮小、佝偻病、体重下降、肌无力。

患者出现尿频、尿急、尿痛、血尿情况，应及时就医，就医时，医生首先询问病史，进行体格检查，其次会建议尿液检查、钙代谢相关检查、泌尿系B超或CT等检查。还会根据尿钙增多行钙负荷试验、甲状旁腺激素测定、皮质醇、维生素D测定、脊柱及关节X线、骨髓穿刺、骨密度等进行分型，并排除继发性尿钙增多症及其他骨骼、代谢性疾病。

1、泌尿系统

检查有无尿道口红肿、分泌物；有无膀胱触诊囊性感，排尿后缩小或消失；有无肾区叩击痛。

2、脊柱检查

检查有无脊柱弯曲度、脊柱活动度、脊柱压痛与叩击痛异常。

3、四肢与关节检查

检查有无长度、外形、活动度、压痛、步态异常。

4、全身检查

检查有无颜面部及四肢水肿，有无异常面容，身材变矮、体重不增或下降、生长迟缓。

1、尿常规

用于初步筛查蛋白尿、血尿等。

2、尿钙检查

测量24小时及规定时间内尿钙定量，用于计算尿钙/肌酐比值，是诊断尿钙增多症的主要指标。

3、尿肌酐检查

测量24小时及规定时间内尿肌酐，用于计算尿钙/肌酐比值，是诊断尿钙增多症的主要指标。

4、钙负荷试验

试验前给低钙饮食5天并停服影响尿钙的药物，试验共2天，前1天用禁食日收集的尿测尿钙／尿肌酐比值，第2天口服10%氯化钙1.0g/1.73m²并进食，收集的尿测尿钙／尿肌酐比值。肠吸收型空腹时比值正常，钙负荷后增高；肾漏型空腹和钙负荷后均高，并且两时相内无显著性差异。

5、血电解质检查

特发性尿钙增多症患者的血钙、血磷多正常，该项检查可帮助排除其他原因引起的尿钙增多症。

6、甲状旁腺激素测定

该项检查可帮助排除甲状旁腺亢进引起的继发性尿钙增多症。

7、皮质醇检测

该项检查可帮助排除肾上腺皮质功能亢进引起的继发性尿钙增多症。

8、维生素D测定

该项检查可帮助排除维生素D增多症引起的继发性尿钙增多症。

9、肾脏功能

特发性尿钙增多症严重可发展为肾衰竭，故应监测肾脏功能，主要包括血肌酐、肾小球滤过率。

1、泌尿系B超或CT

通过泌尿系的影像学检查，可帮助发现肾脏的结石或钙质沉积，以及尿路结石等。结石在CT上显示高密度信号。

2、脊柱及关节X线

通过脊柱及关节X线检查，可帮助发现脊柱畸形、骨质疏松等。脊柱畸形在X线上表现为生理曲线不连续、生理曲度异常、脊柱侧弯。骨质疏松在X线上表现为骨皮质变薄、松质骨。

骨髓穿刺：必要时医生可能会进行骨髓穿刺，以排除多发性骨髓瘤引起的骨质疏松。

骨密度：特发性尿钙增多症患者骨质疏松严重，松质骨表现更为明显，较正常同龄人骨密度明显下降。

医生会根据尿钙及尿肌酐测定等检查初步诊断尿钙增多症，继而根据甲状旁腺激素测定、皮质醇、维生素D测定、骨髓穿刺、骨密度，以及脊柱及关节X线等检查排除原发性甲状旁腺功能亢进症、多发性骨髓瘤等继发性尿钙增多症，以确诊特发性尿钙增多症。

1、好发于成年男性，轻者仅有尿钙增多而无症状。

2、泌尿系症状多有尿路结石，尿中有大量白色结晶，血尿、肾绞痛，晚期可出现多饮、多尿，甚至肾功能衰竭。

3、骨病为骨骼关节疼痛、骨质疏松、畸形，甚至病理性骨折。

4、实验室检查尿钙明显增多，24小时尿钙＞250～300mg，尿磷排量增加，粪钙、磷减少，血钙、磷正常或偏低、血碱性磷酸酶升高。

5、X线征可见骨质疏松表现。

6、低钙饮食试验，摄入钙＜300mg/日，连续3天后，第4天测24小时尿钙仍高于正常值（100～200mg/24h尿）则为阳性。

7、钙耐量试验阳性，低钙低磷饮食3天后，第4天静滴钙15mg/kg，5小时内滴完后开始留24小时的尿，3小时后取血，血、尿标本均查钙、磷。如尿钙排出量减去每日基础尿钙排量后，仍超过滴入钙量的50%；尿磷排量在滴钙后的第4～12小时较0～4小时降低20%，表示阳性。

8、排除其他原因高钙尿。

1、原发性甲状旁腺功能亢进症

该病患者血钙显著增多，骨骼病变的特征是纤维囊性骨炎，钙耐量试验示尿磷无明显变化。特发性尿钙增多症患者的血钙正常或偏低，骨骼病变的特点为软骨病或骨质疏松，钙耐量试验结果尿磷减少大于20%。

2、肾小管性酸中毒

本病尿呈碱性（尿PH≥6），血氯增高，尿钾和钠降低，尿钾和钠增多，有代谢性酸中毒，二氧化碳结合力降低。

3、范科尼综合征

此类患者尿中有糖、蛋白质、氨基酸增多，伴有代谢性酸中毒。

4、肾性佝偻病

该病患者由于肾小球功能不全，故引起高尿钙、低尿磷、低血钙、高血磷。血中非蛋白氮增高，常伴有代谢性酸中毒。骨骼病变为囊性纤维骨炎。

治疗目的主要为控制尿钙排出量及结石形成。由于对特发性高钙尿症的机制尚不完全清楚，所以到目前为止，还没有特别有效的治疗方法，仍以半个多世纪以来沿用的饮食治疗、噻嗪类利尿剂、柠檬酸钾和近年针对其伴发的骨病所采用的双磷酸盐制剂等药物治疗为主。

1、如出现急性肾衰竭，未达透析指征时，给予对症支持治疗，严重者行透析治疗。

2、如出现肾绞痛，应及时止痛，首先行药物治疗，包括解痉药、镇痛药、抗生素等，药物不能缓解或病情严重者可行手术治疗。

1、提倡多饮水。

2、避免高钙饮食（如高蛋白饮食）的摄入；但不主张过低限钙，因对生长发育中的患儿需考虑对生长的影响，每日供钙应不低于基础需要量。尤其是肾漏型，低钙饮食对其并无帮助。

3、避免增加尿钙排泄的饮食摄入，食物中的多种成分会增加尿钙的排泄，诸如钠、蛋白、葡萄糖、蔗糖等；再次，避免高草酸的饮食（如果汁、茶和巧克力等）的摄入。

1、噻嗪类利尿剂

对肾漏型特发性尿钙增多症可采用噻嗪类利尿剂，用药指征为有持续或频发的肉眼血尿、结石和（或）有排尿异常者（尿频、尿急、尿痛甚至排尿困难）。一般用双氢克尿噻（又称氢氯噻嗪），可持续用至1年后停用。服药期间应监测血钾，以防低血钾发生。停药后如症状复发可再用。也可以用氯噻嗪。

2、离子交换树脂磷酸纤维钠

对肠吸收型特发性尿钙增多症，在成人治疗中，有采用离子交换树脂磷酸纤维钠以减少肠钙吸收，此制剂在小儿中尚无经验。

3、柠檬酸钾

柠檬酸钾在治疗特发性尿钙增多症患者中的结石方面，已经有多年的历史。研究发现，柠檬酸钾在治疗因低柠檬酸盐引起的结石和结石复发方面，有较好的疗效。

4、双磷酸盐

适用于骨骼吸收活跃所致的高钙尿症患者，如羟乙磷酸钠。

氢氯噻嗪、双氢克尿塞、氯噻嗪、离子交换树脂磷酸纤维钠、柠檬酸钾、双磷酸盐、羟乙磷酸钠

特发性尿钙增多症患者一般无需手术治疗。对于存在泌尿系结石的特发性尿钙增多症患者，根据结石大小行排石治疗，包括药物排石、体外冲击波碎石、手术取石等。

特发性尿钙增多症的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策有关。

预后主要取决于尿钙排出量的控制程度及结石形成的情况。如能有效积极控制尿钙正常，尿路无新结石形成，一般预后良好。如结石复发，反复并发感染，则预后较差。

本病病情迁延、反复，可能影响心理健康，失去治疗的信心，可能会遗传给下一代，可能会出现骨质疏松、肾衰竭，危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病可经过积极治疗，一般可达到临床治愈，病情不再进展。

暂无大样本数据研究。

特发性尿钙增多症一般难以根治。

特发性尿钙增多症与饮食习惯密切相关，稍不注意易复发，故要注意日常饮食。

严格控制尿钙排泄是治疗和改善高钙尿症患者预后的重要手段，其中包括饮食控制及药物治疗。治疗以多饮水、限制高钙、高钠、高草酸饮食为主，噻嗪类利尿剂和柠檬酸钾等药物治疗为辅。抑制骨吸收的双磷酸盐类药物可明显改善特发性尿钙增多症患者骨密度。然而对于特发性尿钙增多症儿童患者，必须保证每日基础钙摄入量，药物治疗仅用于有症状的特发性尿钙增多症患者。

1、心理特点

（1）特发性尿钙增多症病因及发病机制不清楚，尚无确切有效的治疗方案，且治疗病程较长、病情反复，患者可能会丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）特发性尿钙增多症与遗传因素有关，患者担心影响日常生活、结婚问题及下一代的生活质量，出现恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，告知该病是可控的，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，培养生活爱好，养成健康的生活方式。

1、特发性尿钙增多症患者，要严格控制饮食并遵医嘱用药，不能私自停药、换药，避免结石形成及感染反复。

2、长期使用噻嗪类利尿剂的患者，应注意有无电解质紊乱、高脂血症、高血糖等药物相关副作用。

3、噻嗪类利尿剂停药后如血尿、结石等症状复发可再用。

对于特发性尿钙增多症患者结石形成并发生尿路梗阻，经手术方式解除梗阻者，术后应注意以下护理：

1、体外冲击波碎石

感染性结石或结石合并感染者，由于结石内细菌播散、碎石梗阻引起肾盂内高压、冲击波引起的肾组织损伤等因素，可发生尿源性脓毒症，往往病程进展很快，可继发感染性休克甚至死亡，需高度重视。为避免发生以上情况，应重视患者个人卫生，如出现发热等情况及时报告医护。

2、经皮肾镜碎石取石术

术后出血是经皮肾镜碎石取石术最常见及最危险的并发症。术后出血常发生在拔出肾造瘘管后。该术后应注意监测生命体征，如体温、血压等，警惕出血发生，如发生出血，及时向医护报告。

3、输尿管镜取石术、腹腔镜输尿管取石

输尿管撕脱或断裂是输尿管镜取石术最严重并发症，应注意尿色、尿量以及有无排尿困难。术后应多饮水，多排尿，促进结石排出，同时保持环境及个人的清洁卫生，预防感染，并监测生命体征。

4、开放手术治疗

开放手术取石治疗给病人造成较大的创伤。术后平卧，保证充足休息，积极预防感染，注意切口换药及缝线拆除的时间。

1、严格限制饮食

特发性尿钙增多症患者应严格控制饮食，提倡多饮水；避免高钙饮食（如高蛋白饮食）及高草酸饮食（如果汁、茶和巧克力等）的摄入；但不主张过低限钙；避免增加尿钙排泄的饮食摄入。

2、合理的作息时间

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，遵守合理的作息时间。

3、保持精神愉快

培养生活爱好或加入团体活动，保持乐观的生活态度，有利于病情预后。

4、运动

可参加适量的健身运动，提高免疫力，减少感染几率。

1、若尿钙/肌酐比值、24小时尿钙定量、肾脏功能均高于正常范围，泌尿系B超或CT提示泌尿系结石，意味着病情并没有得到控制，需继续接受治疗监测上述指标。

2、监测脊柱及关节X线、骨密度等结果，观察骨质疏松的改善情况。

特发性尿钙增多症易复发、慢性迁延，要定期进行尿钙/肌酐比值、24小时尿钙定量检查和随访。对于口服噻嗪类利尿剂的患者，需要随访1年左右。

特发性尿钙增多症的复发与饮食习惯密切相关，患者在积极配合药物治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情，降低复发次数。

1、饮食规律，定时进餐。

2、提倡多饮水。

3、提倡低钠、低钙饮食，比如新鲜蔬菜、水果等。

1、避免高钙饮食（如高蛋白饮食）的摄入，但不主张过低限钙。

2、避免增加尿钙排泄的饮食摄入，食物中的多种成分会增加尿钙的排泄，如牛奶及奶制品、豆制品、芝麻及其制品、海带和发菜等。

3、避免高草酸的饮食的摄入，如果汁、茶和巧克力等。

特发性尿钙增多症目前明确有效的预防措施，但可以通过调整饮食进行一定的预防，可减少富含钙、草酸的饮食的摄入，如牛奶及奶制品、豆制品、芝麻及其制品、海带和发菜、果汁、茶和巧克力等。

1、突发心脏骤停、昏迷。

2、出现少尿或无尿。

3、腹部剧烈疼痛。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、反复出现尿频、尿急、尿痛。

2、出现排尿困难或血尿。

3、出现四肢乏力、关节疼痛，而且久不缓解。

4、伴骨质疏松、脊柱畸形、身材矮小等。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情平稳者可前往肾内科就诊。

2、存在泌尿系结石者，可前往泌尿外科就诊。

3、对于有骨骼异常者，可就诊于骨科。

4、14岁以下儿童患者且病情平稳，可前往小儿科就诊。

5、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松易于穿脱的衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、平时尿液是什么颜色？尿里有没有白色沉淀？有没有觉得最近尿液增多？

2、有无尿频、尿急、尿痛？有没有排尿困难？改变体位后排尿困难有无改善？

3、有无肾脏疾病家族史？

4、有无身高变矮、骨质疏松、全身乏力等临床表现？

5、既往史、药物过敏史、近期服药及饮食情况？

6、有无其他医院就诊史？做过哪些检查？

1、这个疾病平时有哪些需要注意的？饮食需要注意哪些方面？我需要低钙、低盐饮食吗？

2、这个病会遗传吗？能治好吗？影响日常生活吗？

3、我是否需要复查？多久复诊？

4、治疗费用大概多少？

5、治疗周期多久？

6、我得这病的原因是什么？