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双唇综合征(别名:)

病症,其他,常见病

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概述

双唇综合征(Laffer Ascher syndrome)又称阿歇尔氏综合征、眼睑松弛综合征,是一组以上嘴唇肿胀重叠成双、上睑下垂及甲状腺肿大为临床特征的疾。本综合征少见,目前因尚不明确。患者可通过手术治疗恢复正常外观,如果出现其他症状也可进行相应的对症治疗。

病因

症状

总述

患者表现为面部的特殊形象,主要包括唇部以及眼睑的异常,二者的病变同时发生。此外患者还可能有不同程度的甲状腺肿大。

典型症状

1、唇部

病变多发生于上唇,上唇唇红移行部黏膜肿胀并形成一皱折。重叠成双唇,少数病人上下唇同时受累,病起初期为间断发作,后转为持续性肿胀。双唇仅在微笑或说话时可看到,闭嘴时看不到。

2、眼睑

几乎均发生于上眼睑,其发病与唇部病变同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作后,眼睑皮肤明显变薄,萎缩下垂。病变偶尔也发生于下睑。

3、甲状腺

甲状腺可有不同程度的肿大,但不伴有甲状腺功能改变的症状;甲状腺肿大常出现在唇、眼睑病变发生后几年,约20~30岁时才出现。

并发症

患者唇、眼睑肿胀,皮肤容易出现皲裂、破损等情况。如果眼部的韧带发生损伤,还可能影响患者的正常视力。

病症

检查

预计检查

当患者出现眼睑皮肤松弛、上眼睑下垂、上唇增厚、黏膜呈双唇状等症状时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,了解患者一般情况,然后通过血沉、内分泌检查、B超、病理检查进一步了解患者病情。

体格检查

观察患者唇部以及眼睑的肿胀情况,观察有无其他组织的异常改变,初步了解患者病情。

实验室检查

1、血沉

部分患者有血沉增快的表现。

2、内分泌检查

包括血清促甲状腺激素(TSH)、总甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素(FT4)、甲状腺微粒抗体以及性激素等,检查患者有无明显的内分泌异常,有利于诊断以及治疗。

3、其他

如血常规、尿常规、血生化等,通常患者无明显异常,主要用于排除其它疾病。

影像学检查

医生可能建议患者进行B超检查,了解患者有无甲状腺肿大的情况。

病理检查

必要时可通过病理检查明确病变性质。病理检查是有创检查,医生会取下部分病变组织进行检查。唇部增生组织作病理切片可见片状疏松组织,黏膜腺体增生及多数毛细血管扩张,血管周围有浆细胞及淋巴细胞浸润。眼睑可见丰富的脂肪组织及增生的泪腺组织,组织切片检查可见血管数量增加。

就医

诊断

诊断原则

医生会询问患者病史,了解患者症状出现的时间以及病情随时间的变化情况,还会询问患者有无本病的家族史、有无激素功能紊乱相关疾病,结合患者的临床表现以及血沉、内分泌检查、B超、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

治疗

治疗原则

目前本病征无特效疗法。可通过手术矫正异常的组织,以恢复患者正常的外观以及功能。如果患者还出现其他症状,也可进行相应的对症治疗,提高患者生活质量。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗,如果患者出现其他症状,可进行相应的对症处理。

1、部分患者可能有甲状腺肿大,可通过丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑、普萘洛尔等药物治疗,应在医生的指导下使用这些药物,不能擅自服用。

2、如果局部组织水肿严重,可使用糖皮质激素药物进行治疗,但此类药物不良反应多,容易引起感染,应在医生的指导下使用。

3、也可选择利他林、苯异丙胺等药物,疗效不确切,医生会酌情选择。

相关药品

丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑、普萘洛尔、糖皮质激素、利他林、苯异丙胺

手术治疗

1、唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围作梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,作直线缝合。

2、明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

治疗

预后

一般预后

本病主要影响患者的外观,并无危及生命之处。通过及时有效的治疗,患者可基本获得较好的治疗效果,基本恢复正常外观。

危害性

本病会导致患者出现面部形象的改变,影响正常社会生活,如不进行治疗,还可能导致局部皮肤的损害,甚至影响视力。

治愈性

本病的治疗以恢复外观、保障功能为主,经过及时有效的治疗,通常患者可以恢复基本正常的外观,不影响正常的社会生活。

注意

日常

总述

患者日常需要保护好皮损的位置,避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。

生活管理

1、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。

2、不要经常用手牵拉双唇和眼睑,以免皮肤破损继发感染。

3、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼,如慢跑、太极、瑜伽等。

4、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。

5、积极治疗甲状腺、类风湿等疾病。

饮食

饮食调理

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。

预防

预防措施

本病具体病因不明,尚无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、上唇肿胀重叠成双层。

2、眼睑反复水肿。

3、甲状腺可有不同程度的肿大。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

一般首诊科室为口腔科,有美容需求者可与整形外科进行诊疗工作。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议患者在就医前做好口腔及面部清洁,不要化妆。

3、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。

4、就医前建议正常饮食,避免进食过于肥腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若使用一些药物,可携带相关包装。

7、可安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么症状?

2、您出现双唇、眼睑异常的情况是从什么时候出现的?

3、您的症状是持续存在的?还是反复出现的呢?

4、影响您症状加重或缓解的因素有哪些?

5、您有甲状腺肿大吗?甲状腺肿大是何时出现的?

6、您出现症状之前是否有受过外伤?

7、您的父母、兄弟姐妹有没有和您相似的情况?

8、您有没有心脑血管病、类风湿疾患呢?

9、您之前是否进行过检查或治疗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?

2、导致这个疾病的原因有哪些?

3、需要进行哪些检查?

4、我该如何治疗呢?可以用哪些方法来改善?利弊情况如何?

5、必须做手术吗?术前需要做哪些检查?费用能报销吗?

6、效果如何?自然吗?有没有后遗症?

7、术后多久可以恢复正常生活?

8、我还有其他疾病,会和手术冲突吗?

9、术后还需要复查吗?多久一次?

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