病症,其他,常见病
双唇综合征(Laffer Ascher syndrome)又称阿歇尔氏综合征、眼睑松弛综合征,是一组以上嘴唇肿胀重叠成双、上睑下垂及甲状腺肿大为临床特征的疾病。本综合征少见,目前病因尚不明确。患者可通过手术治疗恢复正常外观,如果出现其他症状也可进行相应的对症治疗。
患者表现为面部的特殊形象,主要包括唇部以及眼睑的异常,二者的病变同时发生。此外患者还可能有不同程度的甲状腺肿大。
1、唇部
病变多发生于上唇,上唇唇红移行部黏膜肿胀并形成一皱折。重叠成双唇,少数病人上下唇同时受累,病起初期为间断发作,后转为持续性肿胀。双唇仅在微笑或说话时可看到,闭嘴时看不到。
2、眼睑
几乎均发生于上眼睑,其发病与唇部病变同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作后,眼睑皮肤明显变薄,萎缩下垂。病变偶尔也发生于下睑。
3、甲状腺
甲状腺可有不同程度的肿大,但不伴有甲状腺功能改变的症状;甲状腺肿大常出现在唇、眼睑病变发生后几年,约20~30岁时才出现。
患者唇、眼睑肿胀,皮肤容易出现皲裂、破损等情况。如果眼部的韧带发生损伤,还可能影响患者的正常视力。
当患者出现眼睑皮肤松弛、上眼睑下垂、上唇增厚、黏膜呈双唇状等症状时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,了解患者一般情况,然后通过血沉、内分泌检查、B超、病理检查进一步了解患者病情。
观察患者唇部以及眼睑的肿胀情况,观察有无其他组织的异常改变,初步了解患者病情。
1、血沉
部分患者有血沉增快的表现。
2、内分泌检查
包括血清促甲状腺激素(TSH)、总甲状腺素(TT4)、游离甲状腺素(FT4)、甲状腺微粒抗体以及性激素等,检查患者有无明显的内分泌异常,有利于诊断以及治疗。
3、其他
如血常规、尿常规、血生化等,通常患者无明显异常,主要用于排除其它疾病。
医生可能建议患者进行B超检查,了解患者有无甲状腺肿大的情况。
必要时可通过病理检查明确病变性质。病理检查是有创检查,医生会取下部分病变组织进行检查。唇部增生组织作病理切片可见片状疏松组织,黏膜腺体增生及多数毛细血管扩张,血管周围有浆细胞及淋巴细胞浸润。眼睑可见丰富的脂肪组织及增生的泪腺组织,组织切片检查可见血管数量增加。
医生会询问患者病史,了解患者症状出现的时间以及病情随时间的变化情况,还会询问患者有无本病的家族史、有无激素功能紊乱相关疾病,结合患者的临床表现以及血沉、内分泌检查、B超、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。
目前本病征无特效疗法。可通过手术矫正异常的组织,以恢复患者正常的外观以及功能。如果患者还出现其他症状,也可进行相应的对症治疗,提高患者生活质量。
本病通常不选择药物治疗,如果患者出现其他症状,可进行相应的对症处理。
1、部分患者可能有甲状腺肿大,可通过丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑、普萘洛尔等药物治疗,应在医生的指导下使用这些药物,不能擅自服用。
2、如果局部组织水肿严重,可使用糖皮质激素药物进行治疗,但此类药物不良反应多,容易引起感染,应在医生的指导下使用。
3、也可选择利他林、苯异丙胺等药物,疗效不确切,医生会酌情选择。
丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑、普萘洛尔、糖皮质激素、利他林、苯异丙胺
1、唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围作梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,作直线缝合。
2、明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
本病主要影响患者的外观,并无危及生命之处。通过及时有效的治疗,患者可基本获得较好的治疗效果,基本恢复正常外观。
本病会导致患者出现面部形象的改变,影响正常社会生活,如不进行治疗,还可能导致局部皮肤的损害,甚至影响视力。
本病的治疗以恢复外观、保障功能为主,经过及时有效的治疗,通常患者可以恢复基本正常的外观,不影响正常的社会生活。
患者日常需要保护好皮损的位置,避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。
1、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。
2、不要经常用手牵拉双唇和眼睑,以免皮肤破损继发感染。
3、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼,如慢跑、太极、瑜伽等。
4、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。
5、积极治疗甲状腺、类风湿等疾病。
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
本病具体病因不明,尚无有效的预防措施。
1、上唇肿胀重叠成双层。
2、眼睑反复水肿。
3、甲状腺可有不同程度的肿大。
4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须及时就医咨询。
一般首诊科室为口腔科,有美容需求者可与整形外科进行诊疗工作。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、建议患者在就医前做好口腔及面部清洁,不要化妆。
3、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。
4、就医前建议正常饮食,避免进食过于肥腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若使用一些药物,可携带相关包装。
7、可安排家属陪同就医。
8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前有什么症状?
2、您出现双唇、眼睑异常的情况是从什么时候出现的?
3、您的症状是持续存在的?还是反复出现的呢?
4、影响您症状加重或缓解的因素有哪些?
5、您有甲状腺肿大吗?甲状腺肿大是何时出现的?
6、您出现症状之前是否有受过外伤?
7、您的父母、兄弟姐妹有没有和您相似的情况?
8、您有没有心脑血管病、类风湿疾患呢?
9、您之前是否进行过检查或治疗?
1、我这是什么病?
2、导致这个疾病的原因有哪些?
3、需要进行哪些检查?
4、我该如何治疗呢?可以用哪些方法来改善?利弊情况如何?
5、必须做手术吗?术前需要做哪些检查?费用能报销吗?
6、效果如何?自然吗?有没有后遗症?
7、术后多久可以恢复正常生活?
8、我还有其他疾病,会和手术冲突吗?
9、术后还需要复查吗?多久一次?