轻链病与轻链沉积病起病多缓慢，临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力，出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛，病理性骨折或局部肿瘤。轻链沉积病的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型患者存在心脏、神经、肝、和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上患者表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿，其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。

约2/3轻链沉积病患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全等。

患者出现贫血、发热、出血、骨痛等症状，应及时就医。就医后，医生可能会建议患者行血常规、血生化、尿常规、X线、肾穿刺活检等，进一步明确诊断。

1、血常规

通过观察血细胞计数，了解患者是否存在感染、贫血、出血等情况。通常可见程度轻重不一的贫血，晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。 血小板计数大多减低。

2、血生化

有助于了解有无肝肾功能损伤、损伤程度，以及电解质紊乱等情况。

（1）由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏，而无新骨形成，血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高，此与骨转移癌有显著区别。

（2）慢性肾功能不全时可出现肾功能异常，BUN＞10.71mmol/L(30mg/dl)，血清Cr＞176.8μmol/L(2mg/dl)。 

3、尿常规

医生收集患者的尿液，通过检验科对尿液的分离检查，测定尿液各种成分的量是否超标，了解肾脏损伤情况。一般伴或不伴有镜下血尿，但尿蛋白较少，但患者尿中可排出单克隆轻链蛋白，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

X线检查常可见常见骨骼局限性骨质疏松，溶骨破坏和病理性骨折。

必要时可行肾穿刺活检进一步明确诊断，光学显微镜下见刚果红染色阴性的特殊蛋白沉积，可形成系膜区结节样硬化。免疫荧光可见κ或λ链沉积，以前者更多见。电镜下肾小球基膜内侧可见细小电子致密物沉积，肾小管基膜外侧和肾小囊壁可见粗大电子致密物沉积。

一般根据患者出现的贫血、发热、出血、骨痛等症状，并结合血常规、血生化、尿常规、X线等辅助检查结果，即可做出诊断。其中，肾穿刺活检能够明确诊断。在诊断过程中，医生需与糖尿病肾病、原发性淀粉样变等疾病相鉴别。

1、糖尿病肾病

糖尿病肾病是由糖尿病引起的肾脏损伤，以蛋白尿为主要表现。与本病相似，肾穿刺活检有助于鉴别二者。

2、原发性淀粉样变

原发性淀粉样变的沉积轻链中约75%为λ轻链；沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性；其轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构，能与刚果红结合，在偏光显微镜下呈现绿色双折光，与硫黄素结合产生黄绿色荧光。

轻链病与轻链沉积病与多发性骨髓瘤相似，一般对化疗较敏感，有助于稳定或改善肾功能不全。但已有明显肾功能不全时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止脱水，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。

糖皮质激素能够减少尿蛋白，延缓肾衰。常用的药物包括泼尼松、地塞米松、倍氯米松等。

泼尼松、地塞米松、倍氯米松

本病暂不需手术治疗。

化疗可稳定或改善肾功能，能够减少致病因子免疫球蛋白轻链的产生。常用的为泼尼松加氧芬胂联合化疗法。

急性肾衰患者必要时用透析疗法，有助于降低患者血液中有害成分。

治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

轻链病与轻链沉积病患者的预后一般较差，死亡原因主要是心脏病、心力衰竭、肾功能衰竭或并发感染。1年和5年生存率通常分别为90%和70%；而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。

1、轻链病与轻链沉积病患者常合并多发性骨髓瘤，降低患者的生活质量。

2、肾脏损害进一步加重，可出现肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全等多种并发症。

本病经积极有效的治疗，可缓解症状，改善肾功能，提高生活质量。

1年和5年生存率通常分别为90%和70%；而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。

本病患者应养成良好的生活习惯，遵医嘱定期复查，以缓解症状，改善肾功能，提高生活质量。

患者应严格遵医嘱坚持使用糖皮质激素，不可擅自增减药量或停药，并且注意药物的不良反应。

1、保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

2、适当进行体育活动，如慢跑、打太极拳等，增强体质。

3、注意保持室内清洁卫生，温度适宜，室内应维持一定的湿度。保持床单、被褥的清洁、干燥、柔软。

4、注意个人卫生，保持皮肤清洁。

患者应做好病情监测，特别是接受化疗的患者，在治疗期间或治疗后，可能会出现呕吐、恶心腹泻、脱发等症状，可以咨询医生用药物对相应症状进行控制。

遵医嘱定期复查，一般于3~6个月复查1次，主要复查肾功能、电解质等项目。

本病的患者应予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食，定时定量进餐，养成健康的饮食节律，切不可暴饮暴食。

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜，补充维生素。

2、注意补充水分。

3、补充多种氨基酸、蛋白质，可多喝牛奶。

1、忌食辛辣刺激性食物，如辣椒等。

2、少吃羊肉、狗肉等温补食品。

3、少吃脂肪含量高的食物，如奶油、肥肉等，易使血脂升高。

4、戒烟、戒酒。

化疗期间可以适当进食易消化食物，注意多喝水，保持充足的尿量以利于化疗药物的排泄。

本病病因不明，暂无有效预防措施。

1、患者出现不明原因的贫血、发热、周身无力，有出血倾向。

2、伴局限性或多发性骨痛。

3、可触及浅表淋巴结及肝、脾肿大。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。  

出现以上情况均需及时就医。

1、情况危急者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可到肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、可能需要进行血生化等抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、建议安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前都有哪些不适？什么时候出现的？

2、是否存在发热等呼吸道感染症状？

3、有没有感到严重的疲乏？

4、是否存在贫血？

1、我这个病现在有明确的诊断吗？

2、我需要做哪些检查？这些检查在医保报销范围内吗？

3、我的情况严重吗？会有生命危险吗？

4、我需要进行什么治疗？

5、需要长期服药吗？需要手术吗？

6、需要治疗多长时间？能治好吗？治好后会复发吗？

7、日常生活中我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？