大多数患儿出生时无症状，于2～3周后逐渐出现症状。肝脏的侵袭是在广泛播散的梅毒螺旋体血症的基础上发生的，因此除肝脏肿大、触痛、腹痛、黄疸、腹壁静脉曲张等肝病表现外，还有明显的其他先天性梅毒症状如皮肤黏膜损害、骨损害、淋巴结肿大等。

1、右上腹痛、上腹痛和背痛，伴有肝周围炎时上腹痛多为钝痛，多不受呼吸影响。

2、可能出现轻度黄疸。

3、少数患者可有长期或间歇性低热。

1、发育迟缓

早期先天性梅毒多见于早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿；生后的发育、营养状况落后于同胎龄儿。

2、皮肤黏膜损伤

鼻炎为早期特征，于生后1周出现，可持续3个月之久，鼻塞，分泌物早期清，继之呈脓性、血性。皮疹常于生后2～3周出现，初为粉红、红色多形性斑丘疹，以后变为棕褐色，并有细小脱屑，常见于口周、鼻翼和肛周。

3、骨损害

主要为长骨多发性、对称性损害，多数无临床体征，少数可因剧痛而致“假瘫”。X线可见改变。

4、全身淋巴结肿大

无触痛，滑车上淋巴结肿大有诊断价值。

如不予治疗，肝脏病变组织累及门脉，影响肝脏大部分血液供应，导致大片肝组织缺血坏死，形成腹水，深度黄疸、昏迷直至死亡，死亡最常见原因是出血。

1、消化道出血

肝硬化所致门静脉高压，常导致食管胃底静脉曲张出血、消化性溃疡等消化道出血，可出现呕血、柏油样便、黑便、便血。

2、感染

肝硬化病人容易发生感染，病人基础疾病状况不同而致感染部位各异，常见自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺部、肠道及尿路感染。

3、肝性脑病

在肝硬化基础上因肝功能不全和（或）门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。

4、肝肾综合征

由于严重门静脉高压、扩血管物质不能被肝脏灭活、腹腔积液等多种因素，减少肾脏血流出现肾衰竭。主要表现为少尿、无尿及氮质血症。

就医时，医生首先会详细询问患者及母亲病史，尤其是梅毒相关病史，并进行体格检查，检查全身状态、皮肤、腹部等。需要进行梅毒血清学检查明确病因，其次可能建议进行肝功能检查、超声、CT、MRI、X线检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

部分患者可能存在腹部压痛。

1、梅毒血清学检查

对于15个月龄以下的婴儿而言，一般不采用螺旋体试验，常用快速血浆反应素试验或进一步的特异性试验证实。

2、肝功能检查

（1）肝脏合成功能：血清蛋白、血浆凝血因子、胆固醇在肝脏合成，肝合成功能受损时，其水平可能降低。

（2）肝细胞损伤：丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）存在于肝细胞胞浆中，当肝细胞膜破裂时，ALT和AST将明显升高，是反映肝细胞损伤的重要指标。肝硬化时，肝脏病理以肝纤维化、肝细胞萎缩为主，很多病人ALT和AST值正常。

（3）胆红素代谢：血清胆红素测定有助于检出肉眼尚不能观察到的黄疸，常反映出肝细胞损伤或胆汁淤积。

1、为探查肝脏的病变，对病变进行定位定性的诊断和鉴别诊断，医生可能会根据需要进行超声、CT、MRI检查。

2、对疑有骨损害的先天性梅毒患儿可能行X线检查进一步明确诊断。

医生主要根据母亲梅毒病史、患儿梅毒血清学检查阳性以及肝功能评估证实诊断。肝硬化的临床诊断通常依据肝功能减退和门静脉高压两大同时存在的证据群。

医生首先会询问患者的病史及患者母亲是否感染梅毒史；然后进行体格检查，观察有无肝脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张等表现；再依据实验室检查及影像学检查做出医学诊断。

1、病毒性肝炎

病原血清学检查可提示常见五种肝炎病毒感染。

2、自身免疫性肝病

血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。

3、药物性肝病

主要依据用药史、停用药物后的恢复情况、再用药时的反应确定诊断。

4、梅毒瘤

年龄较大儿童没有疾病进行性发展的表现，肝的病变可能是梅毒瘤。

先天性梅毒性肝硬化的首要治疗措施是针对病因使用青霉素治疗先天性梅毒，保护或改善肝功能，争取逆转病变，同时根据其他并发症进行相应的药物和手术治疗。为了保证完成整个疗程，通常需要住院治疗。

使用青霉素肌内注射或静脉注射，连用10天。青霉素过敏者可用红霉素，连用12～15天。

青霉素、红霉素

对严重的并发症如门静脉高压以及门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张出血（EGVB），可手术治疗。行经颈静脉肝内门腔分流术降低门静脉压力、显著减少甚至消除腹腔积液；当出血量为中等以下，应紧急采用内镜结扎治疗，封闭曲张静脉。

先天性梅毒的治疗周期一般为10～15天，但受肝硬化严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病早期经青霉素充分治疗预后良好，治疗过晚、病情严重的预后较差甚至死亡。

本病具有一定的传染性，可能传染给密切接触的人。如病情严重会影响患者的生活质量，甚至可危及生命。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

本病在早期可通过积极治疗治愈梅毒并延缓肝功能失代偿，重症很难治愈。

暂无大样本数据研究。

很难根治。

抗梅治疗后血清反应转阴后又变为阳性，或持续下降过程中又有上升，表明有复发或再感染。

患者在日常生活中不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。保持情绪稳定，减轻心理压力。严格禁酒。避免不必要且疗效不明确的药物、各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方及保健品，以减轻肝脏代谢负担，避免肝毒性损伤。抗梅治疗后病情稳定应定期进行医疗随访监测相关抗体滴度。养成良好的个人卫生习惯，避免感染。

青霉素抗梅治疗应保证剂量足够，疗程规则，不规则治疗可增加复发风险及促使晚期梅毒损害提前发生；因此患者需严格遵医嘱接受治疗，切勿随意调整用量甚至自行停药。

1、注意休息

不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。保持情绪稳定，减轻心理压力。

2、酒精及药物管理

严格禁酒。避免不必要且疗效不明确的药物、各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方及保健品，以减轻肝脏代谢负担，避免肝毒性损伤。

3、避免感染

养成良好的个人卫生习惯，避免着凉及不洁饮食。

疗程结束后应在2个月、4个月、6个月、9个月、12个月时追踪监测性病研究实验室试验，直至其滴度持续下降或阴性。

为防止肝硬化引起的消化道出血，应以易消化、产气少的食物为主，避免过于辛辣、粗糙食物，以保持大便通畅为佳。

1、适宜食用易消化、产气少的食物：例如面条、米粥、混沌等。

2、适宜食用富含维生素的食物：比如新鲜的水果、蔬菜。

3、适宜少量食用含蛋白、脂肪的食物：比如鱼肉、禽肉等。

1、对已有食管胃底静脉曲张患者者，进食不宜过快、过多，食物物不宜过于辛辣和粗糙，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。

2、禁止饮酒。

从病因上预防本病的方法是，在孕早期对孕妇进行梅毒常规筛查，一旦发现感染就给予治疗。预防先天性梅毒要比治疗更为可取。

1、患儿早产、出生体重与胎龄不相符，于生后2～3周后逐渐出现发热、鼻塞、皮疹等情况。

2、出现腹部疼痛、黄疸、腹壁静脉曲张等症状。

3、出现呕血、柏油样便、黑便、便血等消化道异常症状。

以上均须及时就医咨询。

1、患儿应到专门的儿科就诊。

2、病情严重者建议转诊至有经验的消化内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、若患儿为婴儿，请携带妊娠期、分娩期相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、现在孩子有哪些症状？这些症状是何时开始的？

2、去其他医院看过吗？有过相关检查吗？

3、孩子出生时的胎龄？

4、孩子妈妈有过性传播感染暴露史吗？

5、孩子对青霉素过敏吗？

1、我的孩子病情严重吗？

2、这个病会传染别人吗？需要隔离治疗吗？

3、需要做哪些检查？这些检查对孩子的身体有损伤吗？

4、这个病能治愈吗？

5、治疗方案是什么？需要住院吗？费用大概是多少？

6、平时要注意些什么？

7、什么时候需要进行复查？

8、好转/治愈之后疾病会不会复发？

9、这个病对孩子的未来生活会有什么影响？