局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见，一般淀粉样蛋白先沉积在结膜，再沿血管周围向后蔓延到筋膜囊和眼眶。可出现眼睑皮肤蜡黄肿块、上睑下垂、 眼球运动障碍、眼球突出、 眼眶出血和视力下降等。

1、最典型的病变是淀粉样蛋白沉积在上、下穹隆结膜和结膜下组织，上睑板、上睑提肌肌腱、肌肉和Müller肌，使上睑增厚肥大，引起上睑下垂。如翻开眼睑，可见脆而易出血的实体赘生物。

2、淀粉样蛋白沉积在泪腺使泪腺肿大，侵犯肌肉使眼外肌肥大、眼球活动受限等。

3、巩膜和视神经周围受侵犯，可能影响视功能，还可侵犯眼眶其他组织，引起眼球突出、自发性眼眶出血等。

淀粉样蛋白沉积使多条眼外肌受累可能导致冻结眼。

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查，初步判断眼部病变情况。之后可能会进行全身检查，以了解是否存在眼部以外的病变。必要时，可能需进行尿液检查、病理学检查、CT、裂隙灯显微镜、眼底镜等检查，以明确诊断。

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位，头稍后仰，检查者站在患者背后，用双手食指同时提高被检者上睑，从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常，并记录其突出的程度，可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以初步观察患者双眼球运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查，以了解其视力有无受损。

4、其他

医生观察患者眼睑有无异常、是否存在肿物，眼眶是否出血，还可以询问患者身体其他部位是否存在异常等。

医生收集患者尿液进行尿Bence-Jones蛋白检查和免疫蛋白电泳检查，以排除浆细胞病变和多发性骨髓瘤。

CT检查能判断病变的范围、大小与位置，但不能确定病变的性质。本病患者的CT扫描结果通常可显示眶内泪腺区实性占位性病变，病变形状不规则，密度不均匀部分伴有钙化。

组织病理学检查是确诊眼眶淀粉样变性的金标准。医生通常会采集患者的病变组织，而后对其进行染色，通过显微镜来观察它们所发生的病变。

1、裂隙灯显微镜检查

医生会集中光源照射到眼睛上，通过显微镜从各个角度观察患者眼睛的健康状况。

2、眼底镜检查

医生通过眼底镜观察患者的眼底，了解患者的眼底形态结构是否有病变。

医生一般根据患者临床表现，结合病史及相关辅助检查可明确诊断。眼睑皮肤蜡黄肿块，穹隆结膜有硬脆、易出血的赘生物具有诊断价值。若要明确诊断，需作组织病理学检查。对浆细胞病变者要进行蛋白免疫电泳检查，怀疑多发性骨髓瘤患者应收集24h尿作Bence-Jones蛋白检查。如考虑浆细胞骨髓瘤应作骨髓检查，蛋白免疫电泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血症。

若要与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症鉴别，则要作尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查，同时注意全身其他器官有无淀粉样变性改变。

局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可手术切除，对弥漫性广泛的眼眶浸润病变可作病理活检，确诊后给予皮质激素治疗。继发性淀粉样变性应根据原始病变的不同原因而采用不同的治疗方案，如原发病为结核应抗结核治疗。

本病可能多与免疫功能紊乱有关，早期可用糖皮质激素治疗。常用药物如泼尼松龙、氢化可的松、地塞米松等。

泼尼松龙、氢化可的松、地塞米松

对比较局限或影响眼部功能的病变应手术切除，但应充分考虑手术的困难性，因肿块脆，易出血，全部切除难度大时应部分切除。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

眼眶淀粉样变性的预后通常取决于全身性淀粉样变性的范围和程度。整体预后一般较好。

1、眼眶淀粉样变性患者常可因眼睑异常、眼球突出而影响美观。

2、随着病情进展，患者可出现眼眶出血、视力下降等，严重影响其生活质量。

3、可能存在遗传给下一代的风险。

局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性经手术切除后，通常疗效较好，但仍有复发的可能。但病变范围较大或合并全身病变者往往较难治愈。

本病术后存在复发风险，可能需要再次切除。

患者一定要积极配合医生治疗，术后注意预防感染、监测伤口恢复情况，平时注意避免疲劳用眼等，如有不适随时就医。

严格遵医嘱用药，保证足疗程用药，不可随意增减药量。服用糖皮质激素的患者可能会出现体重增加、皮肤紫纹等症状这属于正常现象在停药后常可恢复。

1、术后应保持术眼清洁干燥，预防感染。

2、患者术后一般无需绝对卧床休息，但应避免剧烈运动。

3、术后注意勿揉术眼，避免受外伤。

4、术后饮食应清淡，避免辛辣刺激性食物。

5、一般术后需注意观察切口愈合情况、有无感染征象等。

1、避免劳累，保证充足的睡眠时间，每日最好不少于8小时睡眠。

2、不要长时间阅读、看电子产品，避免眼疲劳。

3、短期内减少剧烈运动，避免游泳。

4、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等，家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

患者应注意观察是否出现新的感染等情况，不适随诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、患者应当均衡饮食，荤素搭配，保持营养的均衡。

2、在康复期间，除了按时使用医嘱药物，还要进食营养丰富、易消化的食物，促进复原；多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量，如粗粮和部分绿叶菜等。

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌烟酒。

4、忌吃甜食或过度油腻的食物，影响患者术后的恢复。

由于本病病因不明，因此并没有十分有效的预防措施，但是可以通过下列措施降低发病风险：

1、避免接触有结核感染等人群。

2、积极治疗眼局部的炎症或感染。

3、积极治疗类风湿性关节炎、系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤等全身性疾病。

4、有本病家族史者，应注意定期到医院筛查，以早发现早治疗。

1、患者出现眼睑皮肤蜡黄肿块、上睑下垂，翻开眼睑可见脆而易出血的实体赘生物。

2、伴眼球突出、眼球运动障碍、眼眶出血。

3、伴有不同程度的视力下降。

4、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候开始发现存在眼睑皮肤蜡黄肿块、上睑下垂、眼球突出等情况的？

2、还有哪些其他不适表现？视力是否正常？

3、这些症状是持续出现的么？严重程度如何？

4、之前有无其他眼部疾病，特别是炎症性疾病？

5、有无全身性疾病，如类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等？

6、都进行过哪些治疗？

7、亲属中是否有人发生过类似的情况？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明吗？

3、这些症状会一直持续吗？

4、用药对这些症状有帮助吗？

5、需要手术吗？

6、术后还会复发吗？

7、日常生活需要注意什吗？这些行为需要坚持多久？

8、疾病会影响我以后的学习生活吗？