佩吉特病样网状细胞增生症主要表现为红色或红棕色斑片或斑块，其局部皮肤疣状增厚，上有白色或黄色鳞屑，逐渐变为溃疡，结痂或有灰白色浸渍，可伴有瘙痒、疼痛及周围浅表淋巴结肿大。

1、斑片或斑块

多为红色或红棕色，常单独出现，其表面粗糙，境界清晰，质地较硬，可呈环状或者弧形。好发于四肢的远端，如手臂或小腿，还可以出现在外阴、口腔或腋窝等皱褶部位。

2、角化过度

局部皮肤疣状增厚，其上有白色或黄色鳞屑，可刮除。

3、溃疡

呈圆形或不规则形，上可结痂或有灰白色浸渍。

4、淋巴结肿大

皮肤损害所在区域的浅表淋巴结肿大。

5、瘙痒

皮肤损害部位可以出现轻微的瘙痒。

6、疼痛

皮肤损害破溃、糜烂时可出现疼痛。

可因患者反复抓挠并发皮肤感染，若病情发展，皮损增大、扩散转移，还可出现系统性淋巴瘤，严重者致死。

当出现等症状时，需及时就医，医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行皮肤镜检查、免疫组化检查、基因重排和流式细胞仪检测分析、组织病理学检查等，以便进一步明确病情。

1、视诊

医生用肉眼或者放大镜用来观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点。

2、触诊

医生用手指面或者掌面用来感受皮肤损害的层次、质地、硬度等。

组织病理学检查可为皮肤科诊疗中最常用的辅助检查之一，是本病诊断的金标准。通过手术切取部分皮肤，在显微镜下观察皮肤的细胞结构变化，是否有异形T淋巴细胞的过度增加。

1、皮肤镜检查

为皮肤科常规检查。医生可初步明确诊断，并根据病变的形态、深度和范围拟定出初步的治疗方案。

2、免疫组化检查

佩吉特病样网状细胞增生症免疫组化主要表现为CD3(+)，另外CD4(+)/CD8(-)、CD4(-)/CD8(+)，或者CD4(-)/CD8(-)，其中CD8(+)/CD4(－)占53%，CD4(+)/CD8(-)占36%，而CD4(-)/CD8(-)占11%，有47%的病例可高表达CD30，50%～60%的病例Ki-67增殖指数高表达，部分病例也可以反常呈CD20阳性，可辅助诊断。

3、基因重排和流式细胞仪检测分析

有报道佩吉特病样网状细胞增生症TCR，β和γ基因重排。流式细胞仪检测分析示瘤细胞内DNA含量异常，对诊断具有一定意义。

医生会询问一些患者的基本情况如化学物质接触史、辐射接触史、感染史、家族疾病史等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如皮肤镜检查、免疫组化检查、基因重排和流式细胞仪检测分析、组织病理学检查等，即可明确诊断。还会注意与蕈样肉芽肿、湿疹样癌、皮肤原位癌、浅表扩展性黑素瘤、皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤等疾病进行鉴别。

1、蕈样肉芽肿

二者的组织病理特征非常相似，蕈样肉芽肿表皮内也可以出现Paget样细胞，但较少，通常不如佩吉特病样网状细胞增生病显著；前者真皮常出现带状细胞浸润，浸润细胞中常可见异形细胞；而后者在真皮中多不出现异形细胞；前者浸润细胞为CD4+表型，而后者可为CD4+CD8-，也可CD4-CD8+；前者CD30阳性表达多<10%，而后者可达50%。

2、湿疹样癌

湿疹样癌主要以Paget细胞为主，但是细胞形态与佩吉特病样网状细胞增生病不同，容易鉴别。

3、皮肤原位癌

低倍镜可见角化过度及角化不全，颗粒层增厚或者是减少，上皮细胞极性消失，细胞多样，呈深染，浅染或空泡状，某些病变非典型增生的细胞呈明显空泡状类似病毒感染的挖空细胞，呈Paget样细胞形态，需要与佩吉特病样网状细胞增生病鉴别，但应用免疫组化可鉴别。

4、浅表扩展性黑素瘤

组织学形态表现为单个或小巢状肿瘤细胞沿表皮与真皮交界处不规则排列，肿瘤细胞较大，可见核仁，胞质丰富，通常不见核分裂，毛囊及汗腺可见肿瘤细胞浸润，并且可见色素沉积。免疫组化S-100、HMB45和melan-A阳性，淋巴细胞免疫组化标记为阴性；而佩吉特病样网状细胞增生病则S-100、HMB45和melan-A为阴性。

5、皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤

因部分佩吉特病样网状细胞增生病患者CD30高表达，需要与原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤相鉴别。皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤典型表现是真皮层内见多量异型增生的大细胞形成结节状，胞质较丰富，细胞核呈偏心马蹄状或肾型，肿瘤细胞逐渐向表皮浸润生长，导致表皮破溃，肿瘤内或周围可见成簇的反应性小淋巴细胞。其免疫组化常TIA-1、GrB等阳性；但佩吉特病样网状细胞增生病则TIA-1、GrB一般为阴性。

佩吉特病样网状细胞增生症在临床上的主要治疗方法为手术切除和药物治疗，也可辅助配合光动力疗法和放射治疗来缓解患者的症状。

1、糖皮质激素

常用有氢化可的松、强的松等，具有抗炎、抗毒、抗免疫、抗休克、抗肿瘤作用，常用剂型有软膏剂、霜剂、滴眼剂、溶液剂、涂膜剂、乳膏剂等。

2、氮芥

是一种抗肿瘤药物，该药进入人体后可，影响核酸代谢，抑制细胞有丝分裂，具较强的细胞毒作用。部分患者外用此药物也有一定疗效。

3、8-甲氧沙林

为皮肤抗感染药，在调节炎症反应和变态反应中发挥作用而起到治疗作用。

4、炉甘石

具有轻度止痒、减少皮肤渗液和保护皮肤的作用，常用于有皮肤糜烂、瘙痒的患者。

氢化可的松、强的松、氮芥、8-甲氧沙林、炉甘石

可通过外科手术方法来切除发生病变的皮肤，并且需要将切除下来的皮肤组织进行组织病理学检查，一是为了确诊疾病，为后续治疗提供诊疗依据，二是为了确认疾病的严重程度，如有无癌变、扩散等。

放射治疗是使用浅层X射线、高能电子束等放射线照射局部组织，使肿瘤细胞坏死，达到治疗目的。

光动力疗法是在局部涂抹光敏剂后，再使用光疗仪照射光敏剂，使病变组织坏死，达到治疗目的。对正常组织损伤较小，适合皮损较大，数目较多的患者。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

佩吉特病样网状细胞增生症的一般预后良好，很少会危及生命，大多数患者经过积极、有效的药物、手术或者放射治疗后，症状可逐渐减轻或消除，且不影响日常生活质量。

如果不及时治疗，皮肤损害会逐渐增大、增多，甚至有扩散转移的风险。

一般不可自愈。

大多数患者经过积极、有效的药物、手术或者放射治疗后，症状可逐渐减轻或消除。

暂无大样本数据研究。

患者日常需要保护好皮损的位置，避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态，积极配合医嘱进行治疗，促进疾病康复。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后应避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲，不要抓挠患处，以免皮肤破损继发感染。

3、穿棉质、柔软宽松、透气的衣裤，避免刺激皮肤，勤换洗衣服。

4、定期更换床单、被套，经常晒被子，防止被褥潮湿。

5、患者可每天进行半小时左右的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等，提高自身免疫力。

6、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累。

放疗后患者可能会出现放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适，症状严重时需要及时告知医生进行对症处理。

患者的饮食宜清淡，营养搭配需均衡，同时需要避免摄入过多刺激性的食物，以免加重皮损。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、限酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因尚无完全明确，可通过以下几点减少本病的发病几率：

1、有佩吉特病样网状细胞增生症家族史者应注意自身皮肤状况，备孕前可进行相关遗传学咨询。

2、养成良好的生活卫生习惯，勤洗手，避免病从口入。

3、避免接触放射线、苯、甲醛等有害物质，相关从业者需要做好防护措施。

4、成年人需要戒烟，未成年人要避免二手烟，

5、可每天进行半小时左右的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等，提高自身免疫力。

1、皮肤出现红色或红棕色斑块。

2、局部皮肤疣状增厚。

3、皮损逐渐加重形成溃疡。

4、伴有瘙痒、疼痛及周围浅表淋巴结肿大。

5、出现其他严重、持续或进展症状、体征。

以上均需就医咨询。

皮肤出现斑块时可前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对皮损部位进行检查，就诊时患者可穿着宽松方便穿脱的衣裤以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些症状？

2、您的皮肤斑块是从什么时候出现的？

3、您有皮肤坏死、溃疡等情况吗？

4、除此症状外，您是否还有其他症状和体征，例如皮肤增厚、瘙痒、疼痛等？

5、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

6、您平时身体抵抗力如何呢？是否会经常感冒？

7、您的职业是什么？是否经常接触甲醛、油漆、苯等有毒物质？

8、您周围有人有相似情况吗？

9、您是否长时间使用免疫抑制剂？

1、我的皮肤出现斑块最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我需要做哪些检查？

3、我现在需要什么治疗方法？能治好吗？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后该怎么护理？

8、这个病会遗传吗？

9、饮食和日常生活中我应该注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？