护肾先锋丨这种肾病治疗需要争分夺秒！

2023-05-05 10:03:41
白如月
疾病

开栏语

慢性肾脏病具有患病率高、知晓率低、预后差和医疗费用高等特点，为了唤起民众对慢性肾脏病的重视，广东省中医院芳村医院肾病科王立新教授带领团队特开设此专栏，目的在于早期筛查、早期诊断及早期采用中西医结合手段治疗慢性肾脏病及预防并发症。

护肾先锋，与您相伴！

前言：

众所周知，急性心肌梗塞治疗需要争分夺秒，而肾脏病作为一种慢性病，大家普遍认为不急于一时处理，但是有一种肾病病情危重，进展极快，预后凶险，部分患者数周到数月即可进入尿毒症期需要行长期肾脏替代治疗，而及时发现、及时治疗是可以延缓或避免患者进入尿毒症的。这种肾病就是抗肾小球基底膜病（简称抗GBM病），它的治疗同样需要争分夺秒！

2021年11月住院部收了一位30岁男性患者，自诉既往身体健康，此次因为“发现尿中泡沫增多5月”入院，患者6月份开始出现尿中泡沫增多未予重视，9月份查肌酐120μmol/L（肾功能正常的50%左右）,入院后查肌酐190μmol/L（肾功能正常的36%左右），尿常规：尿潜血3+，尿红细胞个数433.6个/ul，24h尿蛋白总量8782.4mg，患者双肾B超提示双肾实质回声稍增高。是什么原因导致患者3个月内肾功能进行性下降？患者为急性肾损伤还是慢性肾衰竭？

全面检查后患者的一项检查结果引起了医生的高度重视！患者抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）定量居然高达507.80CU（正常0-20）！排除禁忌症后进行了肾穿刺检查，结果提示：符合新月体性肾小球肾炎，慢性转化阶段(光镜：24个小球，4个球性硬化，14个新月体，其中7个为细胞纤维性新月体，7个纤维性新月体，70%肾小管弥漫性萎缩，70%肾间质弥漫性纤维化；免疫荧光：IgG沿肾小球基底膜呈光滑线性沉积)，结合临床，符合抗肾小球基底膜病。

“罪魁祸首”就是抗肾小球基底膜病（简称抗GBM病）！

那么什么是抗肾小球基底膜病呢？

抗肾小球基底膜病

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什么是抗GBM病？

抗GBM病是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体和或肾脏活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积。

肾小球基底膜是肾小球滤过膜的一部分，是肾小球滤过蛋白的主要屏障，主要由IV型胶原构成,多种原因（病毒感染、吸烟、粉尘污染、有机溶剂、免疫复合物损伤等）可导致基底膜损伤，导致隐蔽在基底膜IV型胶原抗原决定簇暴露，诱发抗肾小球基底膜抗体形成，若患者血液中检测到此种抗体，可以作为抗肾小球基底膜的有利证据，是本病的核心。

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抗GBM病流行病学？

抗GBM病是一组较为少见的自身免疫性疾病，人群发病率百万分之一，由于血清学检测抗GBM抗体方法的改进和普及，从而提高了抗体的检测率，进而提高了临床医师对该病的诊断率。该病有两个发病年龄高峰，第一个高峰在20-40岁，男性多见，第二个高峰60-70岁，女性多见。临床抗GBM病虽然发病率低，但不是罕见病，一旦不幸患病，及早诊断及治疗，预后尚可，若发现不及时，错失最佳治疗时机，则预后较差，需要终身肾脏替代治疗。

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抗GBM病有哪些临床表现？

由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此该病主要受累脏器是肾脏和肺，也可表现为肾脏局限性。肾脏表现程度轻重不等，多数表现为血尿、大量蛋白尿、部分患者较早出现少尿和无尿、肾功能进行性下降，数周或数月达到尿毒症水平。若早期未予适当治疗，大部分病人进入终末期肾病，需要肾脏替代治疗。肺受累主要表现为轻重不同肺出血，临床表现为咳嗽、痰中带血或血丝，也可以为大咯血，严重者可发生窒息而危及生命。

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抗GBM病的治疗及预后如何？

抗GBM病治疗的主要目标为快速清除抗GBM抗体(血浆置换)和抑制抗体的产生(使用糖皮质激素和环磷酰胺)。使用大剂量糖皮质激素治疗时应预防口咽部真菌感染、消化道溃疡、卡氏肺孢子虫肺炎、巨细胞病毒感染、既往有乙肝感染者预防复发。

临床上出现少尿或无尿，肌酐>600是该病预后不良的主要指标，需要肾脏替代治疗，包括透析和肾移植，若患者需要肾脏移植，则需在抗GBM抗体连续阴性至少6个月后方可进行。不需要透析治疗患者，经过免疫抑制治疗，一旦抗GBM病达到缓解，几乎不会复发。

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临床如何避免漏诊抗GBM病？

现在问题的关键是临床如何早期发现这种疾病？作为一种危急重症，因为肾脏强大的代偿功能，部分患者早期并没有明显的临床表现，有时仅仅是表现为泡沫尿、镜下血尿，因此您一定不能忽视早期的泡沫尿及肾功能损伤，专科就诊，全面排查，一旦诊断，治疗应该争分夺秒！

后记：

此患者胸部CT未见明显肺出血表现，未见咳嗽、咯血等症状，病变局限于肾脏表现，确诊为抗GBM病，但由于此患者之前5个月并未积极处理，肾穿提示病变已进入慢性化，考虑仍有少部分活动性因素，结合患者抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）定量仍然高达507，仍积极进行了5次血浆置换，抗GBM抗体由507.8降为13.3（正常0-20），并且使用了激素冲击及口服环磷酰胺配合辨证中药治疗，患者病情稳定，目前门诊随诊。

专家简介

王立新主任

医学博士，主任医师，博士生导师，广东省中医院芳村医院肾病科血透室主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员，中国民族医药学会肾病分会常务理事，中华中医药学会肾病分会、补肾活血分会委员，广东省健康科普专家，师承全国名老中医李寿山教授及国医大师李士懋、张大宁教授。

主持及参与国家及省部级课题多项，获得中华中医药学会及广州市政府科技进步奖等奖项多项，主编《跟名中医杨霓芝教授做临床》，参编《泌尿科专病中医临床诊治》、《现代中医肾脏病学》等著作5部，发表论文50余篇，培养博士、硕士50余名。

从事中西医防治肾脏疾病医教研工作30余年，主攻免疫性肾脏疾病研究，擅长诊疗IgA肾病、狼疮性肾炎、肾病综合征等肾脏疾病，积累了丰富的中西医结合临床诊治经验。

专科简介

广东省中医院芳村医院肾病科

广东省中医院芳村医院肾病科为国家中医药管理局肾病重点专科、国家慢性肾脏病中医临床研究基地，国家区域中医肾病诊疗中心。专科致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，是集医疗、教学、科研为一体的早中晚期慢性肾脏病中西医结合防治中心。

科室拥有病床25张，透析室23张，医护人员共40人，其中主任医师3名，副主任医师3名，主治医师5名，博士学位5名，硕士学位5名，包括“全国名老中医药专家学术经验师承导师”“广东省名中医”“广东省千百十工程优秀人才”“广东省中医院青年拔尖人才”。科室同时为“广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会”主委单位。科室在学术带头人杨霓芝教授、专科带头人刘旭生教授及科主任王立新教授的带领下，大力弘扬传统中医药文化，积极开展中医专科建设，将中医药和现代先进的诊疗技术结合，突显了中西医结合的特色优势，提高了整体疗效水平。

科室日常医疗工作由病房、血液透析室、腹膜透析室、慢病管理、门诊等组成，下设免疫性肾病、代谢性肾病、慢性肾衰非透析治疗、血液透析、腹膜透析等专业方向，主攻病种为IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等免疫性肾病，年出院患者1000人次以上，年透析台次1.4万以上，腹透置管近500人，维持随访300余人。经过十余年的临证实践积累了丰富的中西医结合诊治经验，收治了来自全国各地尤其一些疑难肾脏病患者，收到良好效果，建立起良好口碑。