【心血管大讲堂】彭帮田：与死神赛跑！先天性心脏病急诊手术知多少

前言：据悉，先天性心脏病是儿童常见的死亡原因之一。如不予治疗，一些危重症患儿50%以上会在出生后1个月内夭折，所以针对危重症先心病患儿实施的急诊手术，成为了救治的关键。那么，先心病急诊是什么?什么情况下要进行急诊手术?安全性如何呢?对此，我们邀请到彭主任，请他来给我们讲讲，关于先心病急诊的相关知识，欢迎他的到来!

本期要点：

问题一：彭主任，很多家长都担心孩子患上先心病，请问先心病的病因有哪些?

答：关于先心病的病因，目前认为最重要的因素包括遗传、环境以及母体方面等因素：

一、遗传因素(主要内在因素)：单基因遗传缺陷、染色体畸变、先天性代谢病、多基因遗传缺陷

二、母体因素：母体接触的环境因素、母体孕期感染及疾病、母体孕期药物、母亲的生活方式

三、其他因素：精神因素，锂盐摄入;孩子出生时父母的年龄、辐射、父母既往慢性病史、母亲先兆流产病史、试管婴儿等。

问题二：那么先心病的症状是什么呢?

答：绝大多数通过专业人员体检发现心脏杂音，其次是口唇和面色紫绀，还有就是部分患儿表现为反复呼吸道感染，呼吸急促、喂养困难、生长发育落后或停滞，蹲踞等。

问题三：如今针对先心病的诊断手法有哪些?

答：第一步是对患儿病史的采集及体格检查，常用的无创检查包括：心脏超声、胸部X线片、心电图、心脏大血管的增强CT和核磁共振，而更难的和更复杂的心脏畸形需采用有创的心导管检查及心血管造影。

问题四：彭主任，请问先心病急诊手术是什么意思?什么情况下才会实施急诊手术呢?

答：心脏大血管的解剖畸形造成血流动力学异常，致患儿低氧血症、酸碱失衡、并进行性恶化;或本病并发的反复呼吸道感染、心力衰竭、内科治疗难以见效，只有用外科或介入治疗手段进行根治或姑息手术才能生存的临床状态。在病人出现以上紧急状况时，就需要实施急诊手术干预。

问题五：看来针对危重症先心病患儿，一定要及时救治，彭主任，主要的急诊手术都有哪些呢?

答：现在我们在临床经常碰到的急诊手术有：新生儿完全性大动脉转位、室间隔完整型肺动脉闭锁、严重的主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄/主动脉弓离断、完全性肺静脉异位连接、法洛四联症急性缺氧发作、左心发育不良综合征等等。

问题六：据了解，先心病急诊中，有个关键词叫做“生死时速”，彭主任，您给大家解释一下，这是什么意思吧

答：心脏是人体的发动机，一旦停止运转，全身各脏器组织处于缺血、缺氧的危险状态，这时候时间就是生命，必须分秒必争!往往在手术实施前争分夺秒地给患儿实施药物及脏器的支持技术，以争取手术救治的机会。通常在诊断速度(经验+无创检查)、决策速度(院方+患方)、绿色通道速度(院领导、所有相关科室)、手术速度(相当丰富的手术和急诊经验)方面全面争取时间。

问题七：那么除了速度，先心病急诊还需要哪些准备?在实施的过程中都有哪些要求呢?

答：往往临床上先心病急诊多数是新生儿，所以这项工作在宝宝出生前就已经开始了，现在国家提倡的产前产后一体化诊疗体系建设就是给出生缺陷的孩子的急诊救治创造更好的机会。产前评估决定出生时机和出生地点，以选择转运产妇为首选。临床具体落实时需要产科、新生儿科和先心外科无缝衔接。及时将患儿转运至监护病房，尽快的完成诊断和术前准备。这种准备应当像战斗准备一样快速、严谨。我们看过电影速度与激情，先心急诊的临床工作就是医学版的速度与激情。在手术室内，麻醉医生、体外循环灌注医生都要求是经验丰富、乐于奉献的一线专家。手术必须要由经验更加丰富的高年资专家快速准确的完成。最后在监护室内恢复过程中丝毫不要松懈，做到坚持就是胜利。

问题八：对于家长来说，最看重的是孩子的安全，彭主任，请问急诊手术有风险吗?他的成功率高不高

答：我们非常赞同这个观点，孩子安全是我们永远追求的第一目标!但是在只有在积极手术才能拯救生命的时候，我们往往会排除万难，争取胜利。先心病的急诊风险可以形象的说是悬崖之上，一不小心就可能跌入万劫不复的深渊。这时如果单纯考虑手术风险，那患者的结局肯定是灾难性的，所以需要医者有一种敬畏生命、赴汤蹈火的情怀，他们这时候可能就是生活中的消防队员。整体来说，九成以上的孩子是可以获救的，比常规手术风险要高5-10倍，获益与风险是正相关的。

问题九：咱们科室有没有急诊救治先心病患儿的相关案例呢?您给大家介绍一下吧。

答：我们每周都会碰到需要急诊救治的患儿，有时一天就有两个以上。就在周六我们刚刚完成一例严重主动脉缩窄合并巨大干下型室缺的急诊手术，宝宝从300多公里外的豫东由120救护车接诊来院，很快出现心衰、呼衰、心脏骤停等危重情况，及时给予呼吸支持等治疗后进行手术，这是一位30多岁母亲的第一个男宝宝，治疗意愿非常强烈，给了我们很大鼓励。现在宝宝已经安全回到母亲怀抱。

问题十：目前先心病急诊手术的发展情况如何?它未来的发展趋势怎样呢?

答：先心病急诊的概念是新世纪刚刚提出的，理论体系尚在逐步完善中，越来越多成功的经验鼓舞着社会和医务工作者努力前行，也拯救了很多生命。锤炼了更多医务人员坚强的性格和坚定的信念。在这个战场上，体现了医疗救治的生死时速和从医者敬畏生命的崇高情怀。在发达国家，已经有专业的先心病急诊救治团队，而我国随着社会文明程度的进步，先心病急诊救治绿色通道一定会发展地越来越好!谢谢大家的关注!

嘉宾介绍：

彭帮田，主任医师，硕士生导师，中华医学会会员，中国心胸血管麻醉学会血液管理分会副主任委员，国家心脏中心先心病专家委员会委员，河南省医师协会心血管外科分会常委，河南省预防医学会先天性心脏病防治专业委员会副主任委员，中华医学会郑州市心胸外科学分会副主任委员，郑州市医师协会理事等。从事心脏外科30年，擅长各种先天性心脏病的诊断，手术治疗及围术期处理。尤其在复杂先心病的外科矫治手术、简单先心病的微创治疗、无输血先心病手术、先心病杂交技术治疗方面处于国内先进、河南领先水平。在河南省率先开展右腋下微创切口先心病手术及右腋下迷你切口外科封堵术、双向格林手术、小儿主动脉缩窄矫治术、大动脉调转术、婴幼儿先心病急诊手术、肺动脉闭锁一期和分期矫治术等创新性工作。参与国家十三五重大科研立项一项，主持完成河南省科技厅重大科研项目两项。13次荣获河南省及郑州市科技进步奖，发表学术论文50余篇，其中SCI收录9篇。最早在河南省引进慈善基金项目资助先心病患儿治疗工作，在国内具有很高的声誉和极高的社会现象。