常见的小儿脑原发性肿瘤有哪些类别？各有哪些特征？

小儿脑原发性肿瘤是儿童时期常见的肿瘤之一，约占儿童时期肿瘤的20%，可起源于神经上皮组织、脑神经、脑膜组织、生殖细胞及淋巴和血管组织等。不同组织类型的肿瘤其自身的分化程度、生长方式和预后的不同，通常可利用影像学对确定肿瘤的解剖部位和范围、肿瘤分期等进行观察。

小儿脑原发性肿瘤常见的包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤等，约占儿童时期脑原发性肿瘤的80%以上，肿瘤可位于幕上大脑半球的任何部位和幕下的小脑及脑干，幕上和幕下脑肿瘤的发病率基本相等。不同类型的肿瘤影像学特点如下：

星形细胞肿瘤

星形细胞肿瘤约占小儿中枢神经系统原发性肿瘤的30％～50％[1-3]，属于小儿最常见的原发性脑肿瘤。星形细胞肿瘤分为弥漫性和局限性两类，弥漫性星形细胞瘤呈浸润性生长，其恶性程度高；局限性星形细胞瘤呈非浸润性生长，且生长慢，预后较弥漫性星形细胞瘤好。星形细胞肿瘤通常可发生于幕上的大脑和幕下的小脑、脑干。

（1）幕上星形细胞瘤：幕上星形细胞瘤约占小儿幕上脑肿瘤的30％以上，好发于年龄为2～4岁和7～8岁年龄阶段的小儿，好发部位是颞叶，其次为额叶、顶叶、枕叶等。进行CT平扫，肿瘤的实质部分可出现低密度、等密度或略高密度的阴影（图1）；囊性部分可出现低密度影，部分实质性者可见有钙化和坏死改变（图2）。进行MRI检查，T1加权成像（T1WI）实质性肿瘤和囊性肿瘤的壁结节及囊壁可呈低或等信号，囊性部分呈低信号；T2加权成像（T2WI）呈高信号，囊性部分呈更高信号（图3）。

图1.星形细胞瘤。A．CT平扫显示右额叶高、等、低混合密度肿块。B．增强CT显示病灶周围部分呈明显强化，中心无强化[4]。

图2.星形细胞瘤。CT平扫显示右顶叶高、低、等混合密度肿块，肿块前部的实性部分内有不规则花瓣样高密度钙化，肿块的后部呈囊样低密度[4]。

图3.星形细胞瘤。A.横断面T1WI显示肿块实性部分呈高、等、低信号，囊性部分呈低信号，囊壁呈等信号。B.T2WI病灶呈等、高混合信号并伴有明显水肿。C．增强T1WI显示病灶实性部分和囊壁强化[4]。

（2）幕下星形细胞瘤：幕下星形细胞瘤是颅后窝最常见的脑肿瘤之一，约占儿童期全部颅内脑肿瘤的10％～20％，常见发病年龄为1岁～16岁，平均约为7岁。CT平扫囊性部分呈低密度，囊壁呈等或稍高密度，增强后呈不规则环状强化，部分囊腔可呈多囊状。进行MRI检查，可发现于T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，由于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤血管内皮细胞间为有孔型毛细血管，增强后肿瘤的实性部分、壁结节和由肿瘤组织构成的囊壁发生强化（图4）。

图4.星形细胞瘤。A.横断面T1WI显示小脑蚓部低信号肿块。B.T2WI病灶呈高信号。C.增强横断面T1WI显示病灶实性部分和囊壁强化[4]。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤约占儿童期脑肿瘤的15％～25％和颅后窝肿瘤的30％～40％，其发病率略高于小脑星形细胞瘤,易复发且预后差，手术切除和放疗后10年生存率约为60％，而且年龄越小预后越差。CT平扫典型表现为位于小脑蚓部边界清楚的高密度肿块，小部分可呈等密度，肿瘤内发生钙化、囊变、坏死及出血可致密度不均。进行MRI检查，可发现肿瘤于T1WI呈低或等信号，T2WI呈低或等信号，仅小部分呈稍高信号（图5）。

图5.髓母细胞瘤。A.横断面T1WI显示小脑蚓部和四脑室低信号肿块，内有斑状高信号出血。B.T2WI病灶呈高、等、低混合信号。C．增强横断面T1WI和D.矢状面T1WI示病灶呈明显强化[4]。

室管膜瘤

室管膜瘤约占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的10％和颅后窝肿瘤的8％～15％，幕下室管膜瘤有两个发病高峰年龄，分别为5岁左右，以及30～40岁；幕上室管膜瘤的发病高峰年龄为16～24岁[5]。CT平扫肿瘤常呈等或高密度，幕上80％的肿瘤发生囊变，常呈大囊性。进行MRI检查，肿瘤实性部分于T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（图6）。

图6.室管膜瘤。A.横断面T1WI显示四脑室内低信号肿块。B.T2WI病灶呈等信号。C.增强横断面T1WI和D.矢状面T1WI示病灶有明显强化，内可见一小类圆形无增强区[4]。

颅咽管瘤

颅咽管瘤为起自神经上皮组织的良性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的3％和儿童期颅内肿瘤的10％，颅咽管瘤近半数发生于儿童期，可分为牙釉质型、乳头状型、混合型。进行CT平扫牙釉质型颅咽管瘤约90％呈囊性，10％为实质性；囊壁发生钙化者约占90％，钙化可呈沿囊壁的曲线状和斑点状（图7）。进行MRI检查，可发现牙釉质型颅咽管瘤的囊性成分于T1WI呈高信号；T2WI呈高或低信号（图8）。

图7.颅咽管瘤。A.CT平扫显示鞍上及左侧颅中窝区稍低信号灶，其内侧缘呈曲线状高密度钙化。B.增强CT病灶边缘明显强化，内部无强化[4]。

图8.颅咽管瘤。A.横断面T1WI显示鞍上及左侧颅中窝区高信号灶。B.T2WI病灶高信号[4]。

当小儿出现脑肿瘤的时候，需要及时前往医院就诊，在医生的帮助下进行检查和诊断。在进行CT和MRI检查的时候，常可以准确地确定脑肿瘤的部位、范围、大小、肿瘤有无出血、囊变、坏死等情况，通过增强检查还可了解肿瘤的血供和血脑屏障破坏情况等，这对判断肿瘤的起源、性质、分期、分级和指导临床选择合适的治疗方案有重要意义。

参考文献：

[1]FaerberEN‚RomanNV．Centralnervoussystemtumorsofchildhood．RadiolClinNorthAm1997;35:1301～1328

[2]LuhGY‚BirdCR．Imagingofbraintumorsinthepediatricpopulation．NeuroimagingClinNorthAm1999;9:691～7116

[3]GianniniC‚ScheithauerBW．Classificationandgradingoflowgradeastrocytrotictumorsinchildren．BrainPathol1997;7:785～798

[4]李文华,沈天真,陈星荣.小儿脑肿瘤的影像学[J].中国医学计算机成像杂志,2000(04):248-262.DOI:10.19627/j.cnki.cn31-1700/th.2000.04.004.

[5]FurieDM‚ProvenzaleJM．Supratentorialependymomasandsub－ependymomas:CTandMRIapperance．JComputAssistTomogr1995;19:518～526

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