什么是马凡氏综合症？

马凡氏综合症又称为马方综合症，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病。该病的病因原与纤维蛋白-1基因突变有关。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成部分，当发生异常时，会影响全身的脏器，尤其以骨骼和心血管系统更为显著。该病可累及骨骼肌肉系统、视觉、心血管系统等，重症者可危及生命。