儿童颅内蛛网膜囊肿伴发硬膜下出血的临床探讨（附10例报告）

　　本文来源:临床神经外科杂志;作者:徐金山,葛明,梁树立,渠沛然,冀园琦;首都医科大学附属北京儿童医院;本文标题:儿童颅内蛛网膜囊肿伴发硬膜下出血的临床探讨(附10例报告);本文发表在[J].临床神经外科杂志,2022(05):497-501.文转载自医脉通网站,神外前沿转载已获授权

　　颅内的蛛网膜囊肿(arachnoid cyst，AC)是一种包裹脑脊液的蛛网膜结构畸形，常在影像检查时偶然发现，多见于儿童。颅内AC伴发硬膜下出血(subdural hemorrhage，SDH)是一种很少见的形态，出血常由轻型头外伤诱发，主要表现为头痛、恶心呕吐等颅高压症状。临床上，血肿钻孔引流术是颅内AC伴发SDH最常用的治疗方法，而开颅术也会时常被采用;至于哪种术式更好，在某些情形下尚有争议。本研究回顾性分析了北京儿童医院2010年1月—2021年6月收治的10例颅内AC伴发SDH的患儿资料，结合有关文献进行分析讨论。现报告如下。

　　1.资料与方法

　　1.1一般资料

　　纳入颅内AC伴发SDH患儿共10例，其中男6例，女4例;起病年龄为出生后4d～10岁8个月(平均3.5岁);8例有剖宫产史，1例顺产，1例产钳助产;4例有轻度头磕碰外伤史，3例有低压分流手术史，1例新生儿患者有产钳助产史，其余2例无明确诱因。从诱因至起病时长为5h～16周(平均6.5周)。临床症状主要有头痛头晕、恶心呕吐，婴幼儿常有烦躁哭闹、精神萎靡或反应弱、头围大或局部凸起、囟门张力高等表现。其中，1例患儿伴发脑积水，2例患儿伴精神发育迟缓。所有患儿均未涉及凝血异常相关疾病。见表1。所有患儿家属均签署知情同意书。

　　表1 10例颅内AC伴发SDH患儿的临床资料

　　1.2影像资料

　　所有患儿扫描头CT或MRI。术前主要表现为AC伴发邻近部位SDH征象;除1例枕大池AC伴少量SDH外，其余均表现明显的SDH占位效应伴中线移位;有1例伴脑积水，2例伴蛛网膜下腔增宽，大脑发育落后(临床表现为精神发育迟缓)。颞部AC共8例，其中左颞部5例，右颞部2侧，双颞部1例。参照颞部AC的Galassi分型标准：Ⅰ型，囊肿局限在颞窝前部，向后推压颞极;Ⅱ型，囊肿位于颞窝前中部分，沿侧裂生长，推开岛盖;Ⅲ型，囊肿充满整个中颅窝，体积巨大，额顶叶广泛受压，多占据半球大部分，颞叶严重萎缩，颅骨变形。颞部AC病例中，GalassiⅡ型6例，Ⅲ型2例。其余2例AC分别位于右额上近中线部以及枕大池部。见图1-3。

　　图1 病例7患者手术前后影像学检查结果。A、B：术前在右颞部AC伴发的右额颞顶慢性SDH、囊内血肿(液平征);C：钻孔引流术后6d，SDH基本消失;D：手术2年后复查、AC变小

　　图2 病例5手术前后影像学检查结果。A、B：术前在左颞部AC伴发的左额颞顶慢性SDH;C：钻孔术后引流过程中发生急性硬膜外出血，钻孔旁血肿占位明显;D：急诊开颅清除血肿术后;E、F：手术4年后复查、AC缩小

　　图3 病例9手术前后影像学检查结果。A：头外伤前右侧额部AC;B：头外伤后、术前右额颞顶部急性SDH(占位显著)，AC受压后显示不明显;C：急诊开颅手术治疗后;D：手术1年后复查、AC变小，伴局部皮层萎缩

　　1.3治疗方法

　　治疗方法分为手术治疗和保守治疗。手术治疗主要采用钻孔引流术和开颅术。术前完善化验检查，排除手术禁忌证;术后给予足量抗生素、止血及支持等治疗。钻孔引流术中，冲洗SDH血肿腔，不损坏远处囊壁;引流一般不超过1周。开颅术在显微镜下操作，重点是清除SDH，解除压迫，同时切除局部囊壁，充分开放AC。

　　另外，还有后期的分流手术，仅在SDH引流彻底且脑脊液条件适宜时，针对引起症状的继发性硬膜下积液或AC病例而采用的手段。保守治疗，采取止血、适当降颅压以及抗生素等处理。通过头CT或MRI监测病情变化。

　　1.4随访

　　采用门诊复诊和电话随访。随访内容包括临床症状缓解情况、AC影像学变化和远期并发症等。以患儿原有症状消失、血肿无复发和不伴AC体积增大为预后良好的标准。患儿在随访过程会涉及自身生长发育里程，所以未对患儿进行功能评定。

　　2.结果

　　8例颞部AC患儿有剖宫产史，1例额部AC患儿为顺产史，1例枕大池AC患儿有产钳助产史。诱发原因包括轻型头外伤4例，低压分流术史3例，产钳助产史1例，其余2例不明确。9例患儿接受手术治疗，1例保守治疗。单次手术5例(钻孔引流4例、开颅术1例);多次手术4例(钻孔引流+开颅术2例、钻孔引流+分流术1例、开颅术+钻孔引流+分流术1例)。

　　钻孔引流术共10次，4次成功;开颅术共4次，3次成功，其中1次开颅术成功是针对钻孔引流治疗中发生了急性的硬膜外出血(epidural hemorrhage，EDH);分流术2次，分别用于在钻孔引流治疗后期仍伴头痛恶心的硬膜下积液患儿和AC患儿各1例，均获成功，分流术使用可调压分流系统(中压段，初压100mmH2O)。保守治疗1例枕大池AC伴发SDH患儿，成功。随访时长1～11年(平均4.4年)。

　　随访结果，AC缩小6例(末次手术：分流术2例、开颅术2例、钻孔引流2例)，AC变化不明显4例(末次手术：钻孔引流2例、开颅1例、保守治疗1例)。所有患儿原有症状均得到缓解，预后良好。见表1。

　　3.讨论

　　颅内AC是一种先天性或获得性病变，约为颅内占位性病变的1%;具有男性好发、单侧为主、左侧和中颅窝多见等特点。而颅内AC伴发SDH也有类似的特点，多在18岁以前发病。本组病例也显示了类似上述的特点。双侧颅内AC是一种非常罕见的状态，可能与基因代谢相关性脑病有联系。本组1例双侧颞部AC患儿同样存在精神发育迟缓，但遗憾的是未行基因代谢方面的筛查。

　　颅内AC伴发SDH发病机制被认为是AC囊壁破裂的结果。破裂原因多为轻型头外伤，也可能存在AC自发破裂、引起出血。直径超过5cm的颅内AC，更易伴发SDH。其他的出血危险因素包括出血性疾病、感染和维生素过多症等。颅内AC伴发SDH平均年龄为13.4岁，近期头部创伤史的占53.1%。

　　本组患儿呈低龄趋势(平均3.5岁)，可能是儿童在3～4岁阶段运动过程自我保护能力不够而导致的;头外伤仍是最常见的出血诱因。而低压分流手术史是另一个诱因;类似AC过快减压后继发颅内出血的案例已有报道。本组除外1例额上部AC患儿有顺产史、其余8例颞部AC患儿均为剖宫产史。

　　受限于病例数量，本研究暂不能统计验证AC患儿的SDH是否与剖宫产存在相关性，然而这种相关性是可能存在的。为此，本研究尝试进行如下解释，经自然产的AC患儿在经历产道挤压时，已经对“AC破裂出血”进行了某种程度的考验与筛选;未在围产期出血的AC患儿，将来出现破裂出血的概率也大大降低;而剖宫产的AC患儿，则将此潜在危险因素延续到了以后。

　　额上部AC患儿，经产道分娩时胎儿头侧部受压为主、额上顶部受压很小而未破裂;而颞部AC患儿，剖宫产时未受到产道挤压而AC保存完整。当然，本研究提出看法的目的并非自圆其说，而旨在提醒临床关注类似现象，或者在将来总结得出有意义的结论。头痛、恶心是AC伴发SDH最多见症状，症状是由血肿占位引起而非AC本身。慢性SDH常发生在头外伤3周以后。本组3例头外伤后慢性SDH的起病时程在3～8周，与此一致。颅内AC伴发EDH是相对罕见的，仅有个别病例报道。

　　手术是颅内AC伴发SDH的常用措施。有人报道通过血管介入或阿托伐他汀来治疗AC伴发SDH，或是SDH自发消退，但均为个案报告。手术方式包括开颅术(清除SDH为主或同时处理AC)、钻孔引流术、分流术、内镜造瘘术;钻孔引流术和开颅术是主要的手术方式;初始治疗不会采取分流术或内镜造瘘术。本组2例分流手术也是在SDH钻孔引流后，脑脊液条件适宜时，针对症状性硬膜下积液或AC的患儿采取的。颅内AC伴发SDH的术式选择仍然为临床关注。

　　很多学者主张钻孔引流术是一种足够的治疗措施，并且引流血肿后AC有消失的可能。他们认为AC和SDH是两种不同的情况，应该分开对待;除非AC本身引起症状，否则无需同时处理AC;而处理AC可能还要面临硬膜下积液、再出血等风险。另外一些学者则认为，如果不处理AC、血肿复发的可能性更大，建议在开颅术清除血肿的同时切除囊壁。Kobayashi等报道AC伴发慢性SDH的复发率达3.1%～33.3%，建议手术时处理囊壁。

　　有文献报告，SDH钻孔引流术后复发率为8.2%，开颅术后复发率为1.5%。据分析显示，开颅术和钻孔引流术在疗效、术后并发症方面没有显著差异。Szczygielski等报道了1例AC伴发SDH通过两次钻孔引流治愈，随访显示AC大小不变，血肿消失。也有数例接受开颅术的相关报告，术中同时处理AC，随访12个月AC似乎变小，但均未消失。

　　Gregori等报道，钻孔引流术的成功率约83.3%，开颅术的成功率约87.5%;大多数人进行了单次手术，约占81.8%。Wu等认为，对复发的SDH采取再次钻孔引流或开颅术仍然有很好的疗效。本组患儿主要使用钻孔引流术，其次开颅术，分流术较少;单次手术5例。多次手术4例;AC缩小6例，其中2例为分流术后，其余变化不著(表1);有1例在钻孔引流过程中发生了急性EDH，遂行紧急开颅手术，清除血肿的同时切除部分囊壁，预后满意(图2);另1例枕大池AC伴少量SDH的新生儿患者(出生4d)，占位效应不明显，给予保守治疗。

　　总体来看，AC伴发SDH多数可经单次手术获得治愈。钻孔引流术最常用，这归因于该术式创伤小，疗效肯定;对于复发血肿，钻孔引流仍然有效。开颅术创伤相对大，临床上多不作为首选项;对于有症状的急性期血肿或未液化的亚急性期血肿病例，则常需要开颅手术;另外，反复多次的出血可能与囊壁局部反复炎性反应有关，可选择开颅术同时处理囊肿壁。

　　分流术可导致体内长期带管，引起术后继发感染、引流不畅或堵管等问题，较少选用且不宜用作首次手术治疗;对于经钻孔引流或开颅手术治疗以后仍持续存在头痛恶心等颅高压症状、AC或硬膜下积液占位仍较明显的情况，可以选择分流手术;分流术更易促进AC的缩小。急性EDH是极少见的AC伴发出血类型，需要开颅术清除血肿。反复多次出血及首次术后颅高压症状和占位效应仍无缓解的情况，促使某些病例接受了多次手术干预，预后仍然满意。对于无症状(或轻微症状)且占位效应很小的情况，可以选择保守治疗。

　　综上所述，除了轻型头外伤，低压分流手术史也是儿童颅内AC伴发SDH的一个诱因。GalassiⅡ或Ⅲ型AC伴发SDH的患儿均有剖宫产史，是研究观察到的一个特别现象。颅内AC伴发SDH，多数可通过单次手术获得治愈，应采取多层次、个体化的治疗策略。

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